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CK 的三种同工酶 CK-MM :骨骼肌型 CK-MB : 心肌型 CK-BB : 脑型 (主要在脑中,也可存在于 肺、肠、前列腺等组织 ) CK-MB 5% CK-BB ≈ 0 CK-MM 95% CK 极其 异常升高(> 1000U/L) 主要见于肌病 各种肌病或肌肉损伤 进行性肌营养不良、重症肌无力 多发性肌炎 横纹肌溶解症 肌肉注射损伤 挤压综合征或手术后 持续肌肉痉挛状态(全身性惊厥、癫痫大发作) 进行性肌营养不良 性联隐性遗传性肌病 全身肌肉(尤其肢带、肩胛肌)进行性萎缩无力 常伴心肌病变,多因肺感染、呼衰及心衰而死亡 血清 CK ↑ 是重要而敏感的指标 — 在假性肥大型 早期 ,尚无临床表现时, CK ↑可能是唯一指标,可高达数千单位 CK-MM 同时明显升高 CK-MB/CK < 10% 长期随访,有助诊断 横纹肌溶解症 最常见 主诉: 肌肉疼痛(多为良性、一过性) 儿童常见 病因: 病毒性肌炎、肌肉外伤、 结缔组织病、肌毒性药物过量 幼儿 首位病因: 病毒感染(几乎占 40% ) ≥ 9 岁 首位病因: 肌肉受压或外伤(约 26% ) 其他原因: 代谢病(糖尿病酮症酸中毒、醛缩酶 A 缺乏症) 过分剧烈运动(儿科约占 4% ) 横纹肌溶解症 ? 病理特点 : 横纹肌断裂,肌细胞溶解、凋亡, 胞内肌酸激酶、肌红蛋白等外漏入血; ? 典型症状 : 肌痛、无力和深色尿三联症 , 约 5% 因肌红蛋白尿致急性肾功能衰竭。 小鼠横纹肌组织 . A- 正常:细胞排列整齐、轮廓清晰、胞质均匀 B- 横纹肌溶解、透明及空泡样变性 A B 横纹肌溶解症 儿童常因缺乏典型表现而被误诊或漏诊 一项大样本( 191 例) 调查研究显示: 有典型横纹肌溶解“三联症”者,仅 1 例 多数只具备 1 或 2 项典型症状 —— 肌痛 (45%), 无力 (38%), 深色尿 ( 仅 4%) ; 可有其它常见特征性表现 : 发热( 40% ) 肌肉触痛( 39% ) 病毒感染症状( 39% ) 横纹肌溶解症 诊断: 有肌痛、无力或肌肉触痛 有病毒感染或外伤史 相关实验室检查 血生化指标(血钾 ↑ ) 血清 CK ↑, CK-MM ↑ ( CK-MB 无明显 ↑ ) 尿液分析(尿中 Hb ↑ , 肌红蛋白 ↑ ) 若血清 CK ≥ 正常值 5 倍,且 CK-MM 明显 ↑ ; 同时伴肌红蛋白尿,而非血尿; 排除其他病因后,可考虑 横纹肌溶解症 的诊断 。 横纹肌溶解症 ? 治疗 1. 水化尿液:紧急输液( 1.5~2 倍维持液体量) 2. 碱化尿液:注射 NaHCO 3 3. 对症治疗 4. 监测并处理高血钾 5. 监测血清 CK : CK 与血清高肌酸水平相关联, 可作为肾功障碍程度的监测指标之一 ? 并发症 急性肾功衰竭 高钾血症 心肌酶学组合检查的 临床意义 有关心肌酶, 很多 CK-MB 对诊断心肌炎,究竟有多大价值? 诊断心肌炎,是否 CK-MB 不如 CTn ? 如何看待除 CK-MB 外, 其他各项 心肌酶升高的意义? 年龄因素 对心肌酶检查结果有何影响? 血清 CK 极其升高 ,见于哪些情况
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