可逆性后头部脑白质变性概述.ppt

可逆性后部脑病综合征 Posterior reversible encephalopathy syndrome(PRES) 张少浩 定义 ? 最早由 Hinchey 等于 1996 年首次提出 , 是一组 可逆的临床症状 , 如头痛、精神状态改变、 惊厥、视力障碍、癫痫发作等。常伴有血 压升高。 ? 所有患者影像学表现为可逆的大脑半球后 部广泛性白质异常。 病因 ? 高血压病： ? 妊娠：妊娠期诱发的高血压、子痫 ? 药物诱导性：免疫抑制剂如环孢菌素、他克莫司、西罗莫 司；化疗药物如氨甲喋呤、顺铂、阿糖胞苷、长春新碱、 舒尼替尼、贝伐珠单抗 ; 免疫调节剂如静脉用疫球蛋白、 α - 干扰素、利妥昔单抗；对比剂（造影剂） ? 血管炎：系统性红斑狼疮、韦格纳肉芽肿、结节性多动脉 炎、冷球蛋白血症 ? 血液疾病：血栓性血小板减少性紫癜、溶血性尿毒症综合 征、卟啉病、恶性淋巴细胞增生、血液输注 ? 急慢性肾脏疾病。 病理生理学机制 ? ? 血浆进入脑间质 血管性水肿 血脑屏障受损 病理生理学机制 ? 脑血管自动调节机制崩溃理论。 ? PRES 患者血压常急剧升高 ( 如高血压脑病 ), 升高的血压超越了血管自动调节能力上限 , 血压自动调节机制崩溃 , 局部脑血管扩张 , 形 成局限性的血管收缩区和舒张区 ( 尤其在动 脉交界区 ) , 导致脑内过灌注 , 这导致局部血 脑屏障破坏 , 血浆经毛细血管壁漏出到周围 胶质细胞和组织间隙 , 产生血管源性水肿 , 部 分伴有点状出血。 发病机制 ? 在应用免疫抑制剂等细胞毒性药物时，可 能存在的内皮毒性物质或抗体损失了血管 内皮，使其释放血管内皮素及前列腺素或 血栓烷 A2 等，影响血管平滑肌的调节从而 破坏血脑屏障，使血浆从毛细血管壁渗出 进大脑间质，从而产生了脑水肿。 为什么发生在后部？ ? 交感神经系统在脑血管自我调节机制发挥 重要的调节保护作用。 ? PRES 的典型神经影像学改变位于白质和脑 后部。由于白质组织密度较低，它较皮质 更易发生水肿。后部脑组织由于相对缺乏 交感神经支配，更容易受到血压波动的影 响。 病理 ? 可见微出血灶，动脉管壁的纤维蛋白样坏 死，没有梗死病理证据。 临床表现 四联征 ? 颅高压症状：头痛、视乳头水肿、呕吐 ? 癫痫 ? 意识障碍 ? 视觉异常 ? 神经系统查体可无阳性体征 影像学表现 影像学表现 ? DWI 可见等或低信号（血管源性水肿）， ADC 呈高信号。病情严重时出现高信号（可 视为不可逆性）。 鉴别诊断 ? RPLS 的诊断主要依据特征性的临床表现和典 型的神经影像学表现 , 以及经过积极有效治 疗后 1~ 2w 内症状、体征消失或恢复至病前 水平 , 复查神经影像学恢复正常或恢复至病 前表现 , 可以明确诊断。