癫痫的发作类型及小儿癫痫综合征PPT参考课件.ppt

* Dravet综合征（婴儿重症肌阵挛癫痫） １９７８年Dravet首次描述本病。５～６个月时出现第一次惊厥，往往伴有发热，初起为阵挛或强直－阵挛，以后才呈肌阵挛发作，形式多样，可为全身抽动或某个肢体抽动，发作时常摔倒。自惊厥开始后，智力发育逐渐落后，语言发育差，动作笨拙或共济失调。 脑电图第一年往往正常，第二年后出现弥漫性棘波、棘慢波或多棘慢波。本病治疗困难。 * Lennox-Gastaut综合征 大约占小儿癫痫1%~10%， 3~5岁为高峰， 2/3的病例可发现脑的异常或在惊厥前已有脑发育落后的表现。 发作形式多样，如强直发作、不典型失神、失张力发作和肌阵挛发作，后两种不如前两种多见。可同时存在几种发作形式，也可由一种形式转变为另一种形式。 脑电图在发作间期表现为全导1~2.5Hz的棘慢波，左右大致对称。 预后不良，治疗困难，惊厥持续到青春期，甚至到成年。 * * * Landau-Kleffner综合征 本病又称为获得性癫痫性失语，4~7岁发病，男孩多于女孩，病前语言功能正常，失语表现为能听见声音，但不能理解语言的含义，听力检测正常。逐渐发展为语言表达障碍，大约有一半病人首发症状是失语，惊厥为部分性发作或全身性发作。在本病中约有17%~25%病儿没有惊厥发作。本病2/3病人有明显的行为异常。 脑电图背景波正常，一侧或双侧颞区阵发性高幅棘、尖波或棘慢波。睡眠时异常放电明显增多。 * 谢谢 * 负性肌阵挛 表现为肌肉快速的松弛，上肢突然下垂，手中物品落地，发作期同步肌电图显示，在棘慢波之后15~50ms出现短暂的肌电活动消失，持续50~400ms。 * 失张力发作 发作时肌肉张力不能维持，如在站立或坐位时发作则可引起摔倒。往往是缓缓摔倒。 * * 癫痫发作类型（ILAE，2001年） 一.自限性发作 1.全面性发作 2.局灶性发作 二.持续性发作 1.全面性癫痫持续状态 2.局灶性癫痫持续状态 * 局灶性发作 1.局灶性感觉性发作 2.局灶性运动性发作 3.痴笑发作 4.偏侧阵挛 5.继发为全面性发作 6.局灶性癫痫综合征中的反射性发作 * 1.局灶性感觉性发作 发作时以感觉症状为主要表现，可以是原始感觉(elementary sensory)症状（如触觉、痛觉、视觉、听觉…），或是经验性(experiential sensory)感觉症状（熟悉感、生疏感…）。 * 植物神经症状发作 植物神经症状表现多种多样，但以植物神经症状为唯一表现的发作几乎是不存在的。 ILAE2001年分类中未列出此项。 * 2.局灶性运动性发作 a.局部阵挛性 b.不对称强直样运动 c.典型的（颞叶）自动症 d.多动性自动症 e.局灶性负性肌阵挛 f.抑制性运动发作 * * * 3.痴笑发作 发作时无原因地出现笑容，有时会发出笑声，持续30秒钟左右，常合并其他类型发作。 下丘脑错构瘤所致痴笑可一日发作数次。  * ??4.偏侧阵挛发作 半侧面部及一侧肢体阵挛抽搐。 多见于4岁以下小儿。 * 5.继发为全面性发作 各种部分性发作均可继发为全面性发作 * 癫痫发作类型（ILAE，2001年） 一.自限性发作 1.全面性发作 2.局灶性发作 二.持续性发作 1.全面性癫痫持续状态 2.局灶性癫痫持续状态 * 小儿癫痫综合征 * 良性婴儿惊厥（非家族性）（benign　infantile seizure,nonfamilial）