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低颅压综合征 Intracranial hypotension syndrome 1 CONTENTS 目录 2 低颅压综合征的定义 低颅压综合征（intracranial hypotension syndrome，IHS）是一种各种原因引起的侧卧位时腰椎穿刺的脑脊液压力在60 mmH2O以下，以体位性头痛为特征的临床综合征。 IHS发病率约为0.02-0.05‰，多发于女性患者，其男女发病比率大约为1：2-5。发病年龄一般在30岁-50岁之间，也可见于儿童和老年人。 Lin, J.P., et al., The status of diagnosis and treatment to intracranial hypotension, including SIH. J Headache Pain, 2017. 18(1): p. 4. 3 低颅压的病因 CSF分泌减少 CSF吸收过多 CSF外漏和流出过多 4 低颅压的病因 Lin, J.P., et al., The status of diagnosis and treatment to intracranial hypotension, including SIH. J Headache Pain, 2017. 18(1): p. 4. 5 通常在站立位后 15min内出现或加重、卧位时减轻或消失。 部位可以在额部、枕部或全头部。 性质呈轻至中度钝痛或搏动样痛，少数病例会出现雷击样、震动性头痛。 机制可能为 ① 由于 CSF 减少，对脑实质的衬垫作用减弱或消失，患者坐立位时脑组织因重力作用向下移位，使颅内血管、颅底脑膜的痛觉纤维、三叉神经、舌咽神经及迷走神经等痛敏结构受到牵拉或压迫产生疼痛； ② 低颅压导致颅内血管（主要是静脉）的扩张和血管移位而造成头痛； ③ CSF减少，激活腺苷受体产生头痛。 低颅压的临床表现 6 低颅压的临床表现 部分病例可并发硬膜下血肿、SAH、静脉窦血栓、反弹性颅高压等 7 低颅压的辅助检查 影像学检查 硬膜下积液或水囊瘤 硬脑膜增强 静脉结构充盈 脑垂体充血 脑组织下沉 脑脊液检查 CSF压力：60mmH2O 常规及生化检查无特异性 李佳, 低颅压综合征的病因学及临床分析, 2014, 吉林大学. 第 56页. 8 诊断和鉴别诊断 The International Classification of Headache Disorders, 3rd edition (beta version). Cephalalgia, 2013. 33(9): p. 629-808. （1）体位性头痛 （2）至少存在一下1项： CSF压力：60mmH2O 硬膜外血贴治疗后头痛持续缓解 证实有活动性脑脊液漏 颅脑MRI提示低颅压样改变 （3）近期无硬脑膜穿刺史 （4）排除其他继发因素 9 鉴别诊断 蛛网膜下腔出血：SAH 多表现为喷射性呕吐，头痛与体位无明显关系，常伴有意识障碍，项强明显，CSF 压力较高 肥厚性硬脑膜炎：是以颅内硬脑膜弥漫性肥厚和纤维化为特征的炎性反应性疾病，主要表现为与体位无关的顽固性头痛、多组颅神经损害、癫痫发作以及眼部症状，CSF压力多为正常或偏高。 颈椎病：可有体位性头痛，但还存在单侧颈肩部、上肢疼痛麻木、 腱反射改变等， 颈椎MRI常显示椎间盘突出， CSF压力正常 血管性头痛：慢性头痛，与体位无关， 呈轻中度胀痛，持续数小时至数天，影像学检查无器质性病变，CSF正常 10 病因治疗 一般对症治疗 药物治疗 硬膜外血贴 低颅压的治疗 11 病因治疗 控制感染 纠正脱水和高血糖等 对于有明确硬膜外囊肿、憩室或脑脊液漏部位的 , 可行手术去除或修复 12 一般 对症治疗 严格卧床休息：平卧或头低脚高位 1-2周 大量饮水：淡盐水 5000ml/d 静脉补液：生理盐水 3000-4000ml/d 止痛：头痛严重者 , 可口服加巴喷丁 600 mg 治疗 。 其他：可穿紧身裤、束腹带 不良反应 1 常见的为嗜睡、眩晕、运动失调、疲劳、眼震、头痛、复视、鼻炎及恶心呕吐。 2 偶有惊厥、发音不良、体重增加、遗忘、神经过敏等。 3 极少发生胰腺炎，肝功能受损。 13 药物 治疗 咖啡因 机制：阻