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全身型重症肌无力的症状除眼外肌麻痹外,可出现其它部位肌无力,表现为咀嚼无力,说话声音减低、带鼻音或嘶哑,吞咽困难,四肢无力等症状,严重者可因呼吸肌无力导致呼吸危象。(MG危象) 多数起病隐袭,病程迁延。 * 四、临床表现 1、女性多于男性,任何年龄组均可发病。 ??? 患胸腺瘤者,主要是50-60岁的中老年男性患者。?? 感染、精神创伤、过度疲劳、妊娠、分娩等可为诱因。 有些药物(如奎宁、奎尼丁、普鲁卡因酰胺、青霉胺、心得安、苯妥英钠、四环素、庆大霉素、卡那霉素等)可使症状加剧,应避免使用。???? * ?2、大多起病隐袭。 首发症状多为一侧或双侧眼外肌麻痹,如眼睑下垂、斜视和复视,重者眼球运动明显受限,甚至眼球固定,但瞳孔括约肌一般不受累,双侧眼症状多不对称。10岁以下小儿,眼肌受损较为常见。??? 四、临床表现 * ?3、主要临床特征是受累肌肉呈病态疲劳,连续收缩后发生严重无力甚至瘫痪,经短期休息后又可好转;症状呈现较规律的晨轻暮重波动性变化。???? 受累肌肉常明显地局限于某一组,如眼肌、延髓肌和颈肌等。 ???? 肢体无力很少单独出现,一般上肢重于下肢,近端重于远端。?? 四、临床表现 * ? 4、呼吸肌、膈肌受累,可出现咳嗽无力、呼吸困难。 心肌偶可受累,常引起突然死亡。一般平滑肌和膀胱括约肌均不受累。??? ?5、患者如急骤发生延髓支配肌肉和呼吸肌严重无力,以致不能维持换气功能,即为危象。??? 发生危象后,如不及时抢救可危及病人生命。危象是重症肌无力死亡的常见原因。 四、临床表现 * 五、肌无力危象 指急骤发生呼吸肌严重无力,出现呼吸麻痹,不能维持正常换气功能,并可危及病人生命,是该病死亡的常见原因 危象分为: 肌无力危象 胆碱能危象 反拗危象 * 分型 原因 临床表现 处理 肌无力 病情恶化,药物用量不足 全身无力、烦躁不安、咳嗽无力、语音低微 新斯的明1mg肌注 胆碱能 胆碱酯酶药物过量 吞咽及咳嗽困难、瞳孔缩小、流涎、出汗、恶心、呕吐、腹痛、肠鸣音亢进、肌肉震颤、心率缓慢 阿托品1~2mg IV 反拗 药物不敏感 药物剂量未变,但突然失效,检查无胆碱能副作用征象 停用相关药物,电解质平衡 * 六、诊断检查 肌疲劳试验,如反复睁闭眼、握拳或两上肢平举,可使肌无力更加明显,有助诊断。 为确诊可作以下检查:1、药物试验: 新斯的明试验、氯化腾喜龙试验、阿托品试验 2、肌电图检查电生理检查:常用感应电持续刺激,受损肌反应及迅速消失。 3、其他:血清中抗AChRab测定约85%患者增高。 胸部X线摄片或胸腺CT检查,胸腺增生或伴有胸腺肿瘤,也有辅助诊断价值。 * 七、治疗方法 1.药物治疗: (1)抗胆碱脂酶类药物:如口服吡啶斯的明,溴化新斯的明。(2)极化液加新斯的明0.5-2.0mg,地塞米松5-15mg静滴1次/日,10-12次为一疗程。(3)免疫抑制剂:根据免疫功能情况分别应用:如①口服强的松。②静滴环磷酰胺。③硫唑嘌呤。 * 2.胸腺治疗:可考虑胸腺切除术,或钴60作放射 源行胸腺放射治疗。3.血液置换:适用于肌无力危像和难治性MG. 应用正常人的血浆置换病人的血浆,以去除血液中的AChRab。血浆置换量每次2000ml,1-2次/周,连用1-8次。 七、治疗方法 * 八、药物指导 抗胆碱酯酶药物 应遵医嘱从小剂量递增,缓慢加量,不可随便停抗胆碱酯酶药物。 副作用 腹痛、腹泻、唾液增多,可用阿托品或更改剂量。 激素: 减轻药物的副作用,可在早饭后服药。多表现为一过性症状加重,如肌无力症状加重(2周内)和消化道出血等 * 免疫抑制剂 使用硫唑嘌呤或环孢素时,应随时检查血象,并注意肝肾功能变化。一旦发现外周血白细胞计数低于4×109/L应停用上述药物。 禁用对神经——肌肉传递阻滞的药物 肌肉奎宁、利多卡因、巴比妥、安定、氯丙嗪、氨基甙类抗生素(新霉素、链霉素、庆大霉素、卡那霉素等),肌肉松弛剂、止痛剂如吗啡等。慎用利尿剂及清洁灌肠传递阻滞的药物 * 九、护理诊断 恐惧:与呼吸肌无力、频死感或害怕气管切开有关。 (1)耐心解释病情 (2)介绍环境、保持安静 (3)及时解决问题 (4)保持冷静 * 自理能力缺陷 与全身肌无力、不能行动有关 (1)生活协助 床单位整洁、皮肤清洁、预防褥疮、 (2)活动与休息 防跌伤 * 其他护理诊断 清理呼吸道无效:与咳嗽无力及气管分泌 物多有关 语言沟通障碍:与肌无力及未能掌握语言
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