视神经脊髓炎MRI诊断与鉴别诊断.ppt

视神经脊髓炎的MR诊断 概述 视神经脊髓炎( neuromyelitis optica,NMO) 是一种严重的免疫介导的特发性脱髓鞘和 坏死性疾病,主要累及视神经和脊髓, 1894年由Deic首次描述,故又称为Devc 病或Devc综合征。 -1984年, Devic描述的NMO为一种单相疾病: 双侧对称的视神经炎、横贯性脊髓炎 2006年诊断标准:2条绝对标准(视神经炎 和急性脊髓炎)和3条支持标准(脑部M表 现不符合MS诊断、大于3个椎体节段长脊髓 病灶、 NMO-IgG血清阳性)中的2条。 NMOSD 2007年提出了 NMOSD的概念,它包括了: ·血清AQP4-IgG阳性伴有部分或初始NMO症状 的患者(如首发的长节段横断性脊髓炎 LETM、复发或双侧视神经炎) ·发生于少数患者的大脑、间脑以及脑干病 灶伴非典型NMO 血清AQP4-IgG阳性伴有自身免疫性疾病的 患者(如SIE或SS) 诊断为视神经脊髓型MS的患者 2015年诊断标准 2015年国际NM诊断委员会推荐使用 NMOSD,并发表 了诊断共识。 AQP4gG阳性: 1、≥1个核心临床症状 2、使用最适宜的方法检测到血清AQP4-TgG阳性 强烈推荐:基于细胞的免疫荧光法) 3、排除其他诊断。