膜性肾病 课件.ppt

31 鉴别诊断 将ＩＭＮ及继发性ＭＮ区分非常重要，因为后者的治 疗主要针对潜在病因，而ＩＭＮ的一些治疗对患者及肾 脏都有一定的损害 。 32 鉴别要点 微小病变 膜性肾病（ IMN ） 光镜 肾小球基本正常，常见 肾小管上皮细胞出现脂 肪或空泡变性，肾小管 内可见大量蛋白管型。 肾小球毛细血管袢基底膜 病变是膜性肾病的特征性 改变 免疫 肾小球内特异性的 IgG/IgA/IgM 或 C3 、 C4 、 C1q 免疫荧光沉 积通常呈阴性 IgG 呈颗粒状沿肾小球毛 细血管袢分布，多数患者 可伴有 C3 沉积 电镜 脏层上皮细胞足突融 合、消失。 肾小球毛细血管袢基底膜 上皮侧见电子致密物沉积 33 34 35 36 系统性红斑狼疮肾炎 育龄女性多见，常见有发热、皮疹、关节痛等，依 据多系统受损的临床表现和血清抗核抗体、抗 ds-DNA 抗 体、抗 SM 抗体阳性，补体 C3 下降。 37 类风湿关节炎 38 乙型肝炎病毒性相关性肾炎 临床表现为蛋白尿或肾病综合征，常见的病理类型为不典型 膜性肾病。诊断标准： ① 血清 HBV 抗原阳性 ② 患肾小球肾炎，并可除外狼疮性肾炎等继发性肾小球肾炎 ③ 肾活检切片中找到 HBV 抗原。其中第三条必备。 39 肿瘤所致的膜性肾病 多种肿瘤尤其肺癌、胃肠道及乳腺恶性病变可引起膜性肾 病。肿瘤引起肾脏免疫学损伤的证据： ①肾小球免疫复合物中存在肿瘤特异抗原； ②肿瘤伴发膜性肾病患者的血清中检测到可溶性免疫复合物， 内含肿瘤特异性抗体。 40 药物引起的膜性肾病 有机金、汞、 D- 青霉胺、卡托普利、非甾体抗炎药有 引起肾病综合征的报道。应注意要药史，及时停药可使 病情缓解 41 糖尿病肾病 常见病程 10 年以上的糖尿病患者。早期尿微量白蛋白 排出增加，以后逐渐发展成大量蛋白尿、肾病综合征，眼 底检查有微血管病变有助于鉴别诊断。 42 治疗方法 2003 年成立的改善全球肾脏病预后组织 (Kid — ney Disease ： Improving Global Outcomes ， KDIGO) 颁布了 2012 年肾小球肾炎的临床实践指南，其中第七章对 IMN 治疗，包 括初治和复发后治疗等问题提出了一些共识，部分内容特别 提及儿童患者。 43 1. 一般治疗 针对蛋白尿定量＜ 3.5g/d ，血浆白蛋白正常或 轻度低、肾功能正常的年轻患者。 （ 1 ）控制血压 血压控制在 125/70mmHg 以下，药物 首选血管紧张素转化霉抑制剂 (ACEI) 或血管紧张 素 II 受体拮抗剂（ ARB ）。 44 (2) 抗凝治疗 针对膜性肾病患者静脉血栓的高发生率，可预防性地 给予抗凝治疗。存在高危因素（尿蛋白持续＞ 8g/d ，血 浆白蛋白＜ 20g/l ，应用利尿药或长期卧床等）的患者应 积极抗凝治疗。药物首选低分子肝素注射剂，如患者长期 低蛋白血症，可考虑改换口服华法林抗凝治疗，但需要密 切检测凝血功能。 45 （ 3 ）低蛋白饮食 大量蛋白尿患者饮食中蛋白质摄入宜限制在 0.8g/ （ kg ? d ），同时给予充分的热量，总热量一般应保 证在 35kcal/ （ kg ? d ）。 46 （ 4 ）降脂治疗 给予他汀类药物治疗，阿托伐他汀钙片 10-20mg 口 服，每天一次。 47 2. 免疫治疗 （ 1) 糖皮质激素和免疫抑制剂治疗时机 推荐表现为ＮＳ，并至少具备以下条件之一的患者，才考虑糖皮质激素和免 疫抑制剂治疗。 ①经过至少６个月的降压和降蛋白尿治疗，观察期内，２４ｈ 尿蛋白持续超过４ｇ，并且维持在基线水平５０％以上，且无 下降趋势。 ②存在与ＮＳ相关的严重、致残或威胁生命的临床症状 。 1 膜性肾病 广西中医药大学第一附属医院 齐殿伟 2 膜性肾病 为一病理诊断名词，因其病理表现为 弥漫性肾小球基底膜上皮细胞下免疫 复合物沉积伴基底膜增厚而得名，曾 称膜性肾小球肾炎、上皮膜性肾小球 肾炎、膜周肾病等。 3 流行病学特点 ： 膜性肾病是肾病综合征最常见的病因， 此病占成人肾病综合征的 25 ％左右，好发 年龄为 40-60 岁，男性多余女性（约2∶1）， 儿童少见，发病率不足 5 ％。 4 原发性肾小球疾病多数都是男性患者，约有 54.5% ，患者多 数都是青壮年，年龄介于 21 ～ 60 岁。原发性肾小球疾病最常见 的病理类型：膜性肾病 218 例（ 41.1% ），其次为肾小球轻微病变 122 例（ 23.0% ）， IgA 肾病 84 例（ 15.8% ），系膜增生性肾小球肾 炎 45 例（ 8.5% ），这与王明军等相关报道一致［ 3 ］。膜性肾病患者 的数量越来越多，发病率越来越高，该情况的具体因素还不是非常清 楚。也许是因为膜性肾病的症状比较明显，患