儿科教学课件：佝偻病 营养性维生素D缺乏.ppt

* * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * 温州医学院附属育英儿童医院 首先是控制惊厥或解除喉痉挛，其次是补充钙剂，使血清钙迅速上升，再给予大量维生素D使钙、磷代谢恢复。 治 疗 温州医学院附属育英儿童医院 治 疗 急救处理 惊厥和喉痉挛应迅速用止痉剂Valium0.1-0.3mg / kg/次 ，静脉缓慢注射；Luminal每次5-8mg／kg肌肉注射；水合氯醛40-50mg／kg/次保留灌肠；保持呼吸道通畅和给氧；气管插管 钙剂 10%葡萄糖酸钙5-20ml稀释后静注 维生素D疗法 钙剂治疗同时加用维生素D，每日服3000-5000IU，重症可肌注，用法同佝偻病，1个月后改为预防剂量。 温州医学院附属育英儿童医院 * * * * * * * * 常常7-10肋处最明显 * 另外佝偻病还有以下流行病学特征 * * * * * * * * 食物中的麦角骨固醇转化成麦角骨化醇和皮肤中的7-脱氢胆固醇转变成胆骨化醇 * * 甲状旁腺激素是由甲状旁腺主细胞分泌 ，降钙素主要由甲状腺分泌 * * * * * 1、从定义中我们已经知道维生素D缺乏是佝偻病的关键，那么哪些情况可以造成维生素D缺乏呢？我们可以从维生素D的来源来分析。 2、苯巴比妥等抗癫痫药物可刺激肝细胞微粒体的氧化酶系统活性增加，使维生素D加速分解成无活性的代谢产物 * Epiphyseal 骺板 articular cartilage 关节软骨 * 软骨与骨髓腔之间有依次排列的软骨细胞曾：1、静止软骨区 2、增殖软骨区 3、肥大软骨区 4、成骨区 成骨细胞是由骨间充质细胞和骨膜细胞分化而来 * * * 温州医学院附属育英儿童医院 6月 以骨样组织堆积表现为主 肋骨串珠 rachitic Rosary 手脚、镯 widening of wrists and ankles 方 颅 caput quadratum 前囟宽大 wide open anterior fontanels, 活动期（激期） 温州医学院附属育英儿童医院 鸡胸 ( pigeon breast deformity) 漏斗胸（funnel chest deformity） 赫氏沟 (Harrison’s groove) O、X腿（bowlegs） 萌牙迟（eruption of teeth delayed） 全身肌肉松弛，肌张力、肌力下降 活动期（激期） 温州医学院附属育英儿童医院 肋骨串珠 手镯、脚镯 方颅 温州医学院附属育英儿童医院 鸡胸 赫氏沟 O型腿（膝内翻） X型腿（膝外翻） 温州医学院附属育英儿童医院 温州医学院附属育英儿童医院 血生化改变: 血清25-(OH)D显著下降 PTH显著升高 血钙稍低 血磷显著降低 碱性磷酸酶显著升高 活动期（激期） 温州医学院附属育英儿童医院 活动期（激期） X线 长骨钙化带消失; 干骺端呈毛刷样、杯口状改变； 骨骺软骨盘增宽（2mm）； 骨质稀疏，骨皮质变薄； 可有骨干弯曲畸形或青枝骨折。 温州医学院附属育英儿童医院 正常上肢长骨X线 佝偻病上肢长骨X线 温州医学院附属育英儿童医院 正常下肢长骨X线 佝偻病下肢长骨X线 温州医学院附属育英儿童医院 恢 复 期 以上任何期经日光照射或治疗后，临床症状和体征逐渐减轻或消失。 X线： 治疗2-3周后出现不规则钙化线， 骨骺软骨盘逐渐恢复正常。 血生化改变 血钙、磷逐渐恢复正常； 　　　　　　碱性磷酸酶约需1-2月降 至正常水平。 温州医学院附属育英儿童医院 逐渐恢复正常 恢复正常 温州医学院附属育英儿童医院 后遗症期 多见于2岁以后的儿童 X线：骨骼干骺端病变消失残留 不同程度的骨骼畸形。 血生化：完全恢复正常 温州医学院附属育英儿童医院 诊 断 正确的诊断必须依据维生素D缺乏的病因、临床表现、血生化及骨骼X线检查。 “金标准”：血生化与骨骼X线检查 温州医学院附属育英儿童医院 鉴 别 诊断 粘多糖病：头大、头型异常、 　　　　　 下肢畸形、脊柱畸形。 与佝偻病类似的表现和体征 温州医学院附属育英儿童医院 软骨发育不良：头大、前额突出 　脑积水：前囟进行性增大 温州医学院附属育英儿童医院 颅锁骨发育不良：前囟晚闭、牙发育不良 低血磷抗生素D佝偻病:肾小管重吸收磷及肠道