内科学教学课件：系统性红斑狼疮.ppt

概 述 SLE的定义: SLE是一种临床表现有多系统损害的慢性系统性自身免疫病，其血清具有以抗核抗体为代表的多种自身抗体。 SLE的自然病程 长期稳定在亚临床状态或轻型狼疮 初期为轻型狼疮，逐渐出现多系统损害 病情的加重与缓解交替 轻型突然变为重症狼疮 起病就累及多个系统，甚至表现为狼疮危象 SLEDAI对SLE病情的判断 根据患者10天内是否出现上述表现 0-4分： SLEDAI对SLE病情的判断基本无活动 5-9分：轻度活动 10-14分：中度活动 ≥15分：重度活动 ＞20分：很明显活动 治 疗 治疗原则： 轻型且病情无明显活动者，予以中小剂量的激素和免疫抑制剂治疗 重型或危重型且病情有明显活动者，予大或超大剂量的激素和免疫抑制剂治疗 病情缓解后，则接受维持性治疗 SLE活动性和病情轻重程度是拟订治疗方案的先决条件，治疗目标是达到狼疮不活动 其他治疗方法 生物制剂： 抗CD20单抗：利妥昔单抗，Rituximab（美罗华） 血浆置换： 清除血浆中循环免疫复合物、游离抗体等 DNA免疫吸附： 清除血浆中自身抗体 人造血干细胞移植 异体或自体造血干细胞植入受体内而获得造血和免疫功能重建 思考题 SLE有哪些临床表现？ 美国风湿病学会SLE的分类标准 ？ 用法 剂量:10-16mg/kg 静脉滴注每4周冲 击一次冲击6次， 改为每3个月冲击 一次，至活动静止 后1年停止冲击 不良反应 胃肠道反应 脱发 肝损害 白细胞减少 出血性膀胱炎 环磷 酰胺 雷公藤总甙 用法:20mg,tid p.o.病情控制后可减量或间歇疗法 一个月为一疗程 对本病有一定疗效 不良反应较大 性腺的抑制 肝损害 胃肠道反应 白细胞减少 硫唑嘌呤（Aza） 用药指征： 对浆膜炎、血液系统、皮疹等疗效较好 控制肾脏和神经系统病变效果较差，疗效不及CTX，适用于轻、中度SLE 用法： 常用剂量：50~100mg/d 口服，SLE活动已缓解数月后减量，继续服用一段时间后，可停用 副作用： 骨髓抑制、肝损害、胃肠道反应等。 NP狼疮 MP冲击治疗和泼尼松1mg/kg/d +CTX冲击治疗 鞘内注射地塞米松10mg及MTX 10mg，每周1次 对症状治疗：抗癫痫、降颅内压等 溶血性贫血和（或）血小板减少 MP冲击和泼尼松1mg/kg/d IVIG 抗磷脂抗体综合征 抗血小板如潘生丁 抗凝药如华法令 合并症及对症治疗 影响狼疮预后的因素 出现下列表现者预后不佳: 血肌酐已升高 高血压 心肌损害伴心功能不全 严重NP狼疮 1年 10年 5年 20年 96% 75% 85% 68% 狼 疮 的 存 活 率 日晒后 大疱样皮疹 浆膜炎 关节痛 肌痛 股骨头 坏死 肌肉骨骼 肾 脏 发生率： 有肾组织病理变化≈100% 有临床表现≈75% 表现： 蛋白尿、血尿、管型尿、肾性高血压、肾功能衰竭 神经精神狼疮(NP狼疮) 精神 障碍 头痛 意识 障碍 癫痫 偏瘫 呕吐 NP狼疮的病理基础 脑局部血管炎的微血栓 针对神经细胞的自身抗体 抗磷脂抗体综合征 脑脊液检查：颅内压?，蛋白?、白细胞?，葡萄糖? 排除中枢神经系统感染如结核、真菌等 血液系统 贫血（60%） - 慢性病贫血、肾性贫血 - 自身免疫性溶血贫血：网织红细胞升高，Coomb’s 试验阳性 白细胞减少或淋巴细胞绝对数减少（40%） 血小板减少（20%）：抗血小板抗体、抗磷脂抗体、骨髓巨核细胞成熟障碍 Evans综合征： 自身免疫性贫血+免疫性血小板减少 无痛性淋巴结肿大 脾大 肺 胸膜炎（35%） ：中小量、双侧性、渗出性胸腔积液 狼疮肺炎：发热、干咳、气促；肺X线可见双下肺片状浸润阴影 肺间质性病变（少数）：肺间质纤维化 肺动脉高压：出现在肺血管炎或有雷诺现象患者 弥漫性出血性肺泡炎 肺梗塞 肺萎缩综合征（shrinking-lung syndrome） 心血管 心包炎（30%）：纤维素性心包炎或心包积液 心肌炎（10%）：气促、心律失常、心力衰竭 疣状心内膜炎（Libman-Sack心内膜炎） 冠