颈静脉球瘤强烈推荐.ppt

颈静脉球周围有什么 优选 * 颈静脉球瘤的位置 优选 * 颈静脉球瘤的位置 优选 * 颈静脉球瘤的位置 优选 * 富血管性肿瘤，呈球形或结节性生长，供血动脉来自咽升动脉的鼓室下支，并有茎突支后听动脉、枕动脉、颌内动脉、椎动脉、内听动脉的分支。 优选 * 颈静脉球瘤 流行病学 1945年Rosenwasser首先描述并阐明这一肿瘤的性质 1951年Guild将其命名为“颈静脉球瘤”并沿用至今 发生率约为1/130万，占全身肿瘤的0.03%.头颈部肿瘤的0.60%，在化学感受器瘤中居第2位 女性多见，男女比例为1:2.60~1:10，发病年龄多在41~53岁 多为单发，约10%为多发，如双侧球瘤或合并颈动脉体瘤、迷走神经副神经节瘤等 优选 * 颈静脉球瘤 病理特点:病理上是良性，临床上是恶性。 绝大多数属于良性无分泌性(非功能性)副交感神经节瘤, 而分泌型则更少见,临床上约有1%～4%的颈静脉球瘤为功能性。可分泌以儿茶酚胺为主的多种神经肽类激素 肿瘤一般为良性，生长缓慢，故易漏诊及误诊 瘤体间质血管丰富，为扩张的薄壁血窦，甚至呈血管瘤样改变，可不断增大，故表现为恶性生长方式，易沿血管、神经蔓延并向颅内生长，侵蚀邻近骨质，压迫周围脑组织。 团状或腺泡状上皮样细胞是肿瘤的主要细胞，具有或潜在有内分泌功能 优选 * 颈静脉球瘤glomus jugulare tumour：化学感受器瘤，血管纤维组织包裹的瘤细胞形成球形结节。肿瘤来自于颈静脉球外膜的血管球细胞。 优选 * 副神经节瘤 paraganglioma：左图示肿瘤细胞nse阳性。右图为梭形的支持细胞及纤维网架s-100染色阳性。 优选 * 颈静脉球瘤 肿瘤分型 Fisch分型 A型(小型) 肿瘤单纯局限于鼓室内 B型(中型) 肿瘤限于鼓室～乳突区，迷路下无骨质受累。 C型(大型) 肿瘤破坏骨迷路或颞骨岩尖部。 C1型 肿瘤侵及颈静脉孔、颈静脉球及颈动脉管垂直段 C2型 肿瘤破坏骨迷路并侵入颈动脉管垂直段 C3型 肿瘤破坏骨迷路和颞骨岩尖部，同时侵入颈动脉管水平段 D型(巨大型) 肿瘤扩展到颅内 D1型 颅内扩展≤2cm D2型 颅内扩展2cm D3型 颅内扩展广泛，无法手术切除。 优选 * 优选 * 颈静脉球瘤 肿瘤分型及分型 Classcock~Jackson二分法 (1)Classcock分型（鼓室体瘤） I级 肿瘤较小，局限于鼓岬，不超过锥隆突; II级 肿瘤完全充满中耳腔; III级 肿瘤充满中耳腔，并延伸至乳突; IV级 肿瘤充满中耳腔，向后延伸至乳突，向外穿过鼓膜充满外耳道，也可能向前扩展到颈内动脉。 (2)Jackson分型（颈静脉球体瘤） I级 肿瘤较小，局限于颈静脉球、中耳、乳突; II级 肿瘤沿内耳道扩展，可能致使颅内受累; III级 肿瘤延伸至岩尖，可能有颅内受累; IV级 肿瘤范围超过岩尖到达斜坡或颞下窝，可能有颅内侵犯。 优选 * 颈静脉球瘤 临床表现 (1) 中耳型: 肿瘤位于鼓室，侵犯外、内耳道及面神经管，主要表现为搏动性耳鸣、听力下降，且往往为首发症状，严重者可出现传导性耳聋；晚期可见外耳道出血及肿物，耳镜检查鼓膜下方可见红色团块，亦可有头晕、混合性耳聋及患侧面瘫等症状。 (2)颈静脉孔型或颅内型: 肿瘤位于颈静脉孔并侵犯颅内。主要表现为颈静脉孔综合征，即患侧第9~11对脑神经麻痹，患者可有吞咽困难、饮水呛咳、声音嘶哑、斜方肌和胸锁乳突肌萎缩等，并可有乳突及下领角肿胀，耳后动脉杂音，眼球震颤、患侧肢体共济失调等；晚期还可能出现颅内压增高和脑干受压症状。 (3)混合型: 表现为上述两型的混合。其中，搏动性耳鸣和听力下降是最常见的症状。 功能性颈静脉球瘤患者可出现阵发性或持续性高血压，且血压波动大，甚至是高血压危象和低血压休克的交替，并可伴头痛、多汗、心悸、面色苍白、代谢紊乱等交感神经兴奋表现。 优选 * 颈静脉球瘤 影像学检查 CT 特征表现为颈静脉窝扩大，边缘骨质呈虫蚀样改变，颈静脉孔或中耳内不均匀略高或等密度软组织影，增强后呈明显均一强化。动态增强扫描似动静脉畸形，即充盈与排空皆呈快速变化。当病变侵及颅后窝时可表现为类似脑桥小脑角肿瘤的征象，如脑干移位或脑室扩张；当肿瘤穿过鼓室突向外耳道则表现为“冰山顶”征。 CT检查有利于早期判断骨质的变化，在显示骨质破坏的细