11-1肺动脉高压内科学.pdf

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2020-08-09 发布于广东
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肺动脉高压是由多种已知或者未知原因引起的肺动脉压异常升高的一种病理生理状态。随着病情进展右心负荷增大，最终导致右心衰竭，甚至死亡。 26 ～35mmHg 36 ～45mmHg 45mmHg 1. 动脉性肺动脉高压 1.4. 相关性因素所致: 1.4.1. 结缔组织病 1.1. 特发性 PAH 1.4.2. HIV感染 1.2. 遗传性 1.4.3. 门静脉高压 1.2.1. BMPR2 1.4.4. 先天性心脏病 1.2.2. ALK 1, endoglin (伴随/不伴HHT) 1.4.5. 血吸虫病 1.2.3. 未知 1.4.6. 慢性溶血性贫血 1.3. 药物和毒物引起 1.5. 新生儿持续肺高压 2.1. 收缩功能不全 2.2. 舒张功能不全 2.3. 瓣膜病 3. 肺部疾病和/或缺氧相关性肺高压 3.1. 慢性阻塞性肺病 3.2. 间质性肺病 3.3. 其他混合限制性和阻塞性肺病 3.4. 呼吸睡眠障碍 3.5. 肺泡通气不足 3.6. 长期高原暴露 3.7. 发育畸形 4. 慢性血栓栓塞性肺高压(CTEPH) 5.1. 血液性疾病：骨髓增殖性疾病，脾切除术 5.2. 系统性疾病：血管类肉瘤病，肺郎氏细胞增多症，神经纤维瘤 5.3. 代谢性疾病：糖元累积症，高雪氏病，甲状腺病 5.4. 其他：肿瘤阻塞，纤维素性纵膈炎，慢性肾衰的血液透析 01 02 欧洲普通人群中发病率约为5.9 ／100万 IPH多见于育龄妇女，平均患病年龄36岁早期通常无症状。严重时可出现：呼吸头晕或胸痛咯血困难晕厥对患者进行实验室检查的目的，是为了排除肺动脉高压的继发性因素并判断疾病的严重程度。 0051 0026 0073 0048 血管舒张药钙拮抗药前列环素一氧化氮（NO）内皮素受体拮抗剂磷酸二酯酶-5抑制剂其他:如纠正心功能