9-2.内科学内科学.pdf

特发性肺 纤维化 IPF系指特发性间质性肺炎 （IIP）中病理 表现为普通型间质性肺炎 （UIP）的一种 类型，是IIP中最常见的一种，占60%以上。 局限于肺，引起肺纤维化，肺功能损害和 呼吸衰竭。IPF/UIP系独立疾病，其演变规 律、对治疗的反应和预后与其他类型IIP 有 明显区别。 流行病学资料不详。美国某州患病率为男 性20.2/ 10万人，女性7.4/ 10万人。欧州和 日本为 （3 〜8）/ 10万人。随年龄增加而增 加，男多于女。 病毒感染 和吸烟 01 02 03 图1 普通型间质性肺炎，低倍镜显示 （右上角） 肺间质纤维组织增生，纤维母细胞灶形成，左 下为病变较轻的肺泡HE ×40 图2 普通型间质性肺炎，胸膜下肺纤维组织弥 漫增生，肺泡结构改建，囊性气腔和蜂窝肺形 成HE ×40 图3为图2放大，囊性气腔内衬鳞化上皮，其下 有纤维母细胞灶形成HE ×100 01 02 03 04 05 （一）X线胸片 网状或网结影伴容积减小。渐出现 3-15mm的囊状透光影 （蜂窝肺）。 单侧少见，多为双侧弥漫性，较对 称。多分布于基底部、周边部或胸 膜下区。 少数出现症状时，X线胸片可无异 常改变。 （二）HRCT 有助于评估肺周边部、膈肌部、纵隔和支气管-血 管束周围的异常改变，有重要诊断价值。 可见次小叶细微结构改变，如线状、网状、磨玻璃 状阴影。 双侧中下肺野周边部，常有网状和蜂窝肺，亦可见 新月型影、胸膜下线状影和极少量磨玻璃影。常混 合存在。常有牵拉性支气管扩张，胸膜下蜂窝肺。 图5 特发性肺纤维化 （IPF/UIP）的HRCT (三) 肺功能检查 进行性限制性通气功能障碍。 一氧化碳弥散 （DLCO ）降低，较敏感指标。 V/Q失调，P O 、、P CO 下降，[P a 2 a 2 （A-a） O ] 增大。 2 （四）实验室检查 ESR↑ SLDH↑和球蛋白↑ 10%-26%有RF和ANA弱阳性。 根据有无外科肺活检结果，有2种确诊标准。 (一) 有外科肺活检资料 肺组织病理学为UIP特点。 肺功能为限制性通气障碍和 （或）弥 散功能下降。 （二）无外科肺活检资料时 （临床诊断） 需要符合下列所有4条主要指标和3条以上的次 要指标。 1．主要指标 ①除外已知原因ILD ，如药物、职业史和风湿性疾病等； ②肺功能异常，限制性通气功能障碍和 （或）气体交换 障碍[静态/运动时P （A-a）O2增加或DLCO降低] ； ③HRCT双肺网状影，晚期蜂窝肺可伴有极少量磨玻璃影； ④TBLB或BALF检查不支持其他疾病诊断。 （二）无外科肺活检资料时 （临床诊断） 2 ．次要指标 ①年龄≥50岁； ②隐匿起病或无明确原因进行性呼吸困难； ③病程≥3个月； ④双肺闻及velcro啰音。 （一）糖皮质激素联合环磷酰胺或硫唑嘌呤 泼尼松：0.5mg/kg/d ，口服4周；然后 0.25mg/kg/d, 口服8周；继之减量至0.125mg /kg/d 或0.25mg /kg 隔天1次口服.