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间质性肺疾病
(interstitial lung disease,ILD)
第三节结节病
• 原因不明、多系统受累及、肉芽肿性疾病,
• 主要侵犯肺、淋巴系统
• 其次是眼部和皮肤
• 部分患者没有症状、可以自然痊愈
病因和发病机制
• 遗传因素:
目前观点
• 环境因素:可能病因:伯氏疏
螺旋体、座疮丙酸杆菌、结核 • 遗传易感者受特定的环境抗原
及其他分枝杆菌,未被证实。 刺激,抗原呈递到CD4+T淋
巴细胞,使脏器局部产生Th1
• 免疫机制:病理特点为非干酪
型细胞免疫反应,导致细胞聚
样坏死性肉芽肿,病变内聚集 集、增生、分化、肉芽肿形成,
大量激活的Th1型CD4+T细
同时产生的细胞因子IL-2、12、
胞和巨噬细胞。
18,IFN-r,TNF-a等促进肉
芽肿形成。
病理
特征性病理改变 肺脏受累特点
• 非干酪样、上皮样、细胞性肉 • 肉芽肿沿淋巴管分布,接近或
芽肿 位于支气管血管鞘、胸膜下或
• 由高分化的单核吞噬细胞和淋 小叶间隔。
巴细胞组成
• 肉芽肿中心:CD4+淋巴细胞,
外周CD8+淋巴细胞
肉芽肿小结节沿支气管血管束、胸膜下及小叶
间隔分布。
• 图片摘自郭佑民主译 《胸部影
像学》科学出版社,P472 。
临床表现:
多样性 急性结节病
• 与起病的急缓有关 • 表现为双肺门淋巴结肿大,
• 与脏器受累的不同有关 • 关节炎
• 与肉芽肿的活动性有关, •结节性红斑
• 与种族和地区有关。 • 伴有发热、肌肉痛、不适。
• 85%患者于1年内自然缓解。
临床表现
•胸外结节病:
亚急性/慢性结节病 • 淋巴结肿大,不融合,可活动,
• 50%无症状,体检发现。 无触痛,不形成溃疡和窦道。
• 皮肤:结节性红斑,冻疮样狼疮,
• 1/3患者非特异性表现:发热、 皮下结节
乏力、体重下降、盗汗、不适。 • 眼:葡萄膜炎
•胸内结节病:90%累及肺脏; • 心脏:心律失常、心衰或猝死
表现隐匿、或咳嗽、胸痛、呼 • 内分泌:高血钙、高尿钙
吸困难,或气道高反应性、伴 • 其他:肌肉、骨骼、神经、肝等。
喘鸣音。
影像学检查
胸部X线检查
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