（优质课件）原发性醛固酮增多症.ppt

* * 生理盐水输注试验 试验前必须卧床休息1小时 4小时静滴2L 0.9% NS，试验在早上8点至9点之间开始 整个过程需监测血压和心率变化 在输注前及输注后分别采血测血浆肾素、血醛固酮、皮质醇及血钾。 * 结果判断 生理盐水试验后血醛固酮大于10ng/dL原醛症诊断明确，小于5ng/dL排除原醛症。 如介于5~10ng/dL，必须根据患者临床表现，实验室检查及影像学表现综合评价 * 卡托普利试验 坐位或站位1小时后口服50mg卡托普利 服药前及服用后1小时、2小时测定血浆肾素、醛固酮、皮质醇 试验期间患者需始终保持座位。 * 结果判断 正常人卡托普利抑制试验后血醛固酮浓度下降大于30%，而原醛症患者血醛固酮不受抑制。 * 评估 安全性好 结果与每日摄盐水平无关 方便：对时间及花费要求更少，可行性更好，可以在门诊病人中进行 但卡托普利试验相对其他三项试验敏感性及特异性较低，并存在一定的假阴性 可在心功能不全、严重低钾血症及难以控制的高血压患者中进行此项检查，以降低试验所致风险。 * 口服高钠饮食 3天内将每日钠盐摄入量提高至大于200mmol（相当于氯化钠6g），同时补钾治疗使血钾维持在正常范围，收集第3天至第4天24小时尿液测定尿醛固酮。 * 结果判断 尿醛固酮小于10?g/24h排除原醛症，大于12?g/24h（梅奥医学中心）或14?g/24h（克里夫兰医学中心）原醛症诊断明确。 * 评估 高钠饮食试验不宜在以下人群中进行：严重高血压，肾功能不全，心功能不全，心律失常，严重低钾血症。 * 氟氢可的松试验 氟氢可的松0.1mg q6h×4d，同时补 钾治疗（血钾达到4mmol/L）、高钠饮食（每日三餐分别补充30mmol，每天尿钠排出至少3mmol/kg），第4天上午10点采血测血浆醛固酮、血浆肾素，上午7点及上午10点采血测血皮质醇。 * 结果判断 第4天上午10点血浆醛固酮大于6ng/dL原醛症诊断明确。 * 评估 氟氢可的松抑制试验是确诊原醛症最敏感的试验，但由于操作繁琐、准备时间较长，国内无药等原因，目前在临床很少开展 * 亚型分类 肾上腺CT扫描 肾上腺静脉取血标本（AVS） * CT 醛固酮瘤：CT上表现为单侧肾上腺腺瘤（直径2cm），呈圆形或椭圆形，边界清楚，周边环状强化，而中央往往仍为低密度，腺瘤同侧及对侧肾上腺无萎缩性改变。 特醛症：CT上可有不同表现：a.双侧肾上腺形态和大小表现正常，或仅仅是密度稍致密；b.双侧或单侧肾上腺增大，边缘饱满，肢体较粗，密度不均，或呈颗粒状；c.单侧肾上腺孤立性结节，密度类似正常肾上腺或稍低；d.双侧肾上腺多个小结节。 分泌醛固酮的肾上腺皮质癌直径常大于4cm。 * AVS AVS的敏感性和特异性均可达到90%以上，要明显优于肾上腺CT（78%和75%），因此AVS被公认为原醛症分型诊断的“金标准”。 * 注意事项 AVS属有创检查检查而且价格昂贵，仅在确诊原醛症且有手术意愿的患者中进行 。 以下人群可不行AVS检查 ①年龄小于40岁，肾上腺CT显示单侧腺瘤且对侧肾上腺正常的患者； ②肾上腺手术高风险患者； ③怀疑肾上腺皮质癌的患者； ④已经证实患者为家族性醛固酮增多症I型或家族性醛固酮增多症III型。 * AVS插管技术 整个过程在DSA引导下进行，患者保持卧位1h 导管自股静脉插入，推注非离子型造影剂以确定导管位置 左侧导管应置于左膈下静脉与左肾上腺静脉交汇处，而右侧肾上腺静脉较短，呈锐角汇入下腔静脉，以致插管较困难 将导管插入左右肾上腺静脉后，推注少量造影剂证实 先弃导管内残余液体，然后采样送检 检测血皮质醇及醛固酮 取肘静脉或髂静脉采外周血 肾上腺静脉皮质醇与外周静脉皮质醇比值是评价插管成功的标