先天性心脏病法洛四联症.ppt

先天性心脏病一法洛四联症 法洛四联症是以包括肺动脉狭窄、室间隔缺损、主动脉骑跨及右 心室肥厚病理改变为特征的先天性心脏病,其中法洛四联症病理 生理变化主要取决于室间隔缺损与右室流岀道的梗阻,主动脉骑 跨与右室壁肥厚则为继发形成 是由Fa|o于1889年首次描述其病理改变及临床表现。是最常见的 发绀型先心病,约占发绀型先心病的50%,占所有先心病的10% 法洛四联症的发病率占活产婴儿的0.0189%~0.26%,其中男女发病 比例约为1:3,但轻度肺动脉狭窄者,室水平左向右分流,呈无紫 绀型临床表现 法氏四联症病理生理 左心房右心室—肺动脉一肺静脉 卵圆孔房间隔缺损×室间隔缺损动脉导管 右心房 左心室 主动脉 →腔静脉 静脉导管 法洛四联症循环连接方式示意图 法洛四联症发生机制 法洛四联症的胚胎学基础是圆锥动脉干发育异常 1)胚胎在第五周时圆锥动脉和心球內岀现一对螺旋形的嵴,如果 在该时期受致病因素影响会使螺旋形主动脉-肺动脉隔异常右移, 导致圆锥动脉干分隔不均,则造成肺动脉缩窄、主动脉增宽; 2)圆锥动脉干扭转不充分,主动脉瓣不能充分向肺动脉瓣左后方 移动,以致主动脉未能完全与左心室沟通,而骑跨于两心室之上 3)漏斗部发育不良,圆锥间隔前移,使室间隔未能与心內膜垫融 合封闭室间孔而残留主动脉瓣下室间隔缺损; 4)右心室肥厚是后天继发性改变。 但 VanPraagh则认为法洛四联症是由肺动脉瓣下圆锥发育不全造 病理分型 1肺动脉狭窄 2室间隔缺损 3主动脉骑跨 4右心室增厚 肺动脉狭窄 基本病理改变:漏斗间隔向前 向右移位。 上神 功带 狭窄部位:漏斗部(典型)、肺 动脉瓣、肺动脉瓣环、肺动脉干 左右分支 卡动因滩 肺动脉瓣口闭锁形成假性共同动 脉干,是法洛四联症最严重的类 注:右室流出道又称动圆锥或漏斗部,位于右心室前上方,成誰体状,向上方逐渐变细,上端有通向肺动脉 干的动脉口,其問緣的纤维环上附有3个袋口向上的半月形舞膜为肺动脉瓣 右室流出道梗阻 右室流岀道梗阻中漏斗部狭窄约50%,肺动脉瓣狭窄约10%,或 弥漫性漏斗部和肺动脉狭窄约30% 根据漏斗部对外科手术的影响可分为3型 I型漏斗部近端狭窄 Ⅱ型漏斗部弥漫性狭窄,肺动脉瓣环小; Ⅲ型漏斗部发育不全或不发育,且短小,严重狭窄。 室间隔缺损 肌部室间隔(后部室间隔) 解剖室间隔分为:漏斗部室间隔(前室间隔或圆锥室间隔) 膜部室间隔 膜周部室问隔缺损法四块于主动下,数咳周部 病理室间隔分型:漏斗部缺损 嵴內型 肌部室间隔缺损 左心长轴切面显示室间隔上段缺损 主动脉骑跨 主动脉增宽,较正常前移,其开口 主动脉右移至右心室之上。骑跨猩 度为30%-90%,一般在50%左右 主动脉骑跨程度以骑跨率表示:骑 跨率=主动脉前壁内側至间隔缺损端 左室面的距离主动脉内径*100%。 当骑跨率程度75%时,則应考虑 右室双出口 心尖五腔切面,左右室两股蓝色 血流信号分别进入击就败/ BAIkE