先天性巨结肠影像诊断.ppt

厚德精医园结奉献 先天性巨结肠 的影像诊断  摩德精匡园结奉 概述 又称肠无神经节细胞症头 Hirschsprung’病 由于起源于神经嵴的组织发育障碍,引起肠壁肌 间神经节细胞缺如,导致病变肠道持续痉挛收缩, 近端肠管扩张,肠内容排出受阻为特征的一种肠 道动力障碍性疾病 小儿先天性消化道畸形第二位  德精匡回结奉献 病因 未完全清楚。 目前认为主要原因为胚胎发育过程中各种原因导 致神经母细胞移行中断,同时与遗传、局部肠壁 内微环境改变、免疫机制和基因突变有关  厚德精匡结奉献 病理 病变段 粘膜下和肠壁肌间神经丛内缺乏神经节细胞,副 交感神经纤维显著增生,引起肠管持续痉挛,丧 失正常蠕动和排便功能  厚德精匡圆结奉酰 病理 病变段 神经细胞缺如 ·胆碱能神经系统异常一引起痉挛的主要原因 ·肾上腺素能神经(交感神经)异常 非肾上腺素能非胆碱能神经异常  摩德精匡园结奉献 病理 近端肠道 粪便及肠气蓄积在,使该肠管扩张,肠壁增厚, 逐渐形成巨结肠。  摩德精匡园结奉酝 病理 形态学上分三部分:痉孪段、扩张段和移行段 痉挛段 为缺乏神经节细胞的肠段,呈功能性狭窄 长度取决于胎儿时期发生病变的早晚,发病越早 痉挛段越长  摩德精匡园结奉酝 病理 痉孪段 1990年相关国际会议的分型(根据痉挛段范围) 潘恩源,陈丽英主编.儿科影像诊断学.人民卫出版社,2007,611 表5-5-1肠神经元异常性疾病的分类 神经节细胞缺失症(吨mos, Hirschsprung病 HD) 1-1超短段肠种经节细胞缺失症 1-2短段肠神经节细胞缺失疽(典型型) 1,3长投神经节细胞缺失症(块失段达降结近 侧段 14全结肠肠神经节细胞缺失症( Zuelzer- wilson综 合征) 15包括部分小肠在内的全结肠种经节胞缺失 16全肠种组节细驰块失症  厚德精匡圆结奉献 病理 痉挛段 超短段型:有争议,一般教科书都未列此型 ·短段型:为直肠远段,相当于在第二骶椎以下 常见型:从直肠远段至乙状结肠远段 ·长段型:超过乙状结肠近端,可累及降结肠、横 结肠,甚至升结肠  厚德精匡回结奉献 病理 痉挛段 全结肠型:整个结肠,甚至回肠末端(距回盲瓣 30cm以内) 全肠型:病变累及小肠(距回盲瓣30cm以上),甚 至十二指肠