儿童多囊肾的两大分类.docVIP

第 第 PAGE 1 页 儿童多囊肾的两大分类 　　*导读：儿童多囊肾属于遗传性肾病，患有儿童多囊肾的患儿，在过去往往没有有效的治疗方法，所以患儿常活不到成年。……当前，儿童多囊肾属于遗传性肾病，患有儿童多囊肾的患儿，在过去往往没有有效的治疗方法，所以患儿常活不到成年;并且很多怀孕的女性在发现胎儿是婴儿多囊肾后都无奈的选择了终止妊娠;又由于多囊肾具有遗传性，所以怀孕女性在发现自己患有多囊肾以后，也有人停止妊娠。 通常情况下，根据年龄上的不同，儿童多囊肾可分为婴儿多囊肾和小儿多囊肾两大类。 1、婴儿型多囊肾婴儿型多囊肾即常染色体隐性遗传型多囊肾。婴儿型多囊肾在超声下的表现大致有3类：1)主要见于婴儿此期婴儿多囊肾患儿超声波的特征为锥形强回声，图像类似髓质的肾钙质沉着;2)主要见于绝大多数的新生儿和婴儿该型的患儿具有典型的肾肥大和球形强回声影像，并偶尔位于皮质外部的2——3毫米处。3)主要见于较大的小孩此期婴儿多囊肾患儿被拍图像显示中央部有强回声，而皮质边缘的8——14毫米区域则无改变。其肝脏大小可正常或肥大，而回声则比肾脏弱。扩张的肝内胆管和由于纤维化导致的门脉末梢低，回声则很明显。随着年龄的增长，门脉纤维化不断发展，在较大的小孩，腹部超声可发现肝脾肿大和肝脏斑状强回声，门脉高压者可发现门脉倒流，肝内胆管扩张。超声图像上婴儿型多囊肾在怀孕24周内即产生一定的征象，以下声像图改变提示婴儿型多囊肾可能：1.双肾明显肿大;2.胎儿膀胱缺如;3.羊水过少。2、小儿型多囊肾婴儿和小儿只是年龄上的界定，小儿型多囊肾和婴儿型多囊肾都是由于肾远曲小管和集合管连接错位，形成长形囊肿，儿童多囊肾患儿的年龄越小病情就会越重，预后也就越不好。婴儿型多囊肾多在出生后已有所表现，多数婴儿型多囊肾患儿在生后几个月便死于尿毒症;而小儿型多囊肾的发病率较婴儿型低，其存活年龄也相对较长，但是小儿型多囊肾患儿也会在成年之前死亡。