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病
综合征
查房者:王夙画
病史介绍
患儿男,4岁,因“双眼睑水肿3天,双下肢浮肿伴尿少1
天入院。患儿3天前岀现双下肢浮肿,脚掌、双下肢明显,
伴尿量减少,小便黄,无腰酸腰痛,无尿频尿急,无发热
未正规治疗,今来我院门诊査小便常规提示蛋白3+,镜检
红细胞满视野;拟“肾病综合征”收住入院。入院查体
T36.0℃,P108次分,R2次/分,BP102/67mmHg,双眼睑
浮肿,双下肢轻度非凹陷性浮肿。本院尿常规:蛋白3+,
白细胞酯酶+,镜检红细胞满视野,澘血3-,颗粒管型1+。
入院诊断:浮肿待查:急性肾炎?肾病综合征?
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为什么会得这种病呢?
家属
定义一肾病综合征(NS)
是一组由多种原因引起的肾小球滤过膜通
透性增加,导致大量血浆蛋白从尿中丢失
并引起一系列病理生理改变的临床症候群,
临床以大量蛋白尿,低蛋白血症高脂血症
和不同程度的水肿为特征。多发于2-8岁小
儿,其中以2-5岁为发病高峰。
临床表现
s1大量蛋白尿:是NS患者最主要的临床表现,也是肾病
综合征的最基本的病理生理机制。大量蛋白尿是指成入
尿蛋白排出量3.5g/d。
≤2低蛋白血症:血浆白蛋白降至30g/L
≤3水胂:是最常见的临床表现。常最早为家长所发现。
始自眼睑、颜面,渐及四肢全身。水肿为可凹性,水肿
的同时常有尿量减少。
s4高脂血症
病理生理变化
①大量蛋白尿:是本病最根本的病理生理改变。肾小球濾过膜通
透性增高引起大量蛋白质渗岀,超过肾小管重吸收量,形成大量
蛋白尿。
②低蛋白血症:大量白蛋白从尿中丢失,蛋白质分解增加,同时
蛋白质的丢失超过肝脏合成蛋白的速度,至使血浆蛋白下降,出
现低蛋白血症。
③水肿:由于低蛋白血症造成血浆胶体渗透压下降,使水分从血
管内漏出至组织间隙,引起水肿。此外,肾小管对钠、水重吸收
增加也可引起水肿。
s④高脂血症:由于低蛋白血症促使肝脏合成脂蛋白增加,脂蛋白
分解减少,使血脂增高。
肾小管
肾小囊
毛细血管
出球小动
肾小囊脏屡
肾小囊腔
入环小动脉
出球小动脉
位初求龙图
肾小囊脏层上皮细胞
图肾小球滤过膜示意图
潜在并发症
1、感染肾病综合征病人的免疫力下降,容易发生感染。常见的
有呼吸道感染如咽炎、扁桃体炎、肺炎及尿路感染等。因病人营
养不良,出现头发脱落、指甲脆,儿童生长发育慢,可有腹痛
原发胸膜炎。一旦感染出现,应立即治疗,否则容易导致死亡。
2、血栓栓塞倾向:患肾病综合征时,血液处于比较容易凝固的
状态。当血浆蛋白小于20克/升时,肾静脉血栓形成的危险性增加。
血栓脱落可引起肺栓塞,周身脏器的动脉、静脉等可岀现血栓。
3、肾小\管功能减退
肾病综合征的肾小管功能减退,以儿童多见,其机制认为是肾小
管对滤过蛋白的大量重吸收,使小管上皮细胞受到损害,常表现
为糖尿,氨基酸尿,高磷酸盐尿,肾小管性失钾和高氯性酸中毒,
凡出现多种弩小管功能缺陷者常提示预后不良。
4、急性肾衰竭
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