维生素D缺乏性佝偻病精编.ppt

维生素D缺乏性佝偻病 rickets of vitamin D d eficiency 赵正言 浙江大学医学院附属儿童医院  定义( definition) ◆维生素D缺乏性佝偻病( rickets of vitamin D deficiency)是小儿体内维生素D不足 引起钙磷代谢失常的一种慢性营养性疾 病 ◆主要特征:正在生长的长骨干骺端软骨 不能正常矿化而致骨骼病变 ◆主要见于2岁以内婴幼儿。  维生素D的生理与调节 维生素 WwwwamiDin Dietary D的体内活化  1-25(OH)2D3的生理功能 (physiological function) ◆1-25(OH)2D3促进小肠粘膜细胞合成钙结合 蛋白(CaBP),以增加肠道对钙的吸收 ◆促进成骨细胞的增殖和碱性磷酸酶的合成,促 进骨钙素的合成、与羟磷灰石分子牢固结合构 成骨实质。 促进间叶细胞向成熟破骨细胞分化,从而发挥 其骨质重吸收的作用 增加肾小管对钙、磷的重吸收,减少尿磷排出、 提高血磷浓度,有利于骨的钙化作用 ◆还参与多种细胞的增殖、分化和免疫功能的调 控过程  Q维生素D的调节 Growth hormone 1.25- (OH) D3 Insulin 1.25- (OH,D Calcium Phosphate Estrogen  病因( etiology)(1) 围生期维生素D不足 ◆日照不足( Decrease in sunshine exposure) 生长过速( Rapid growth) 早产、多胎、发育迅速者等由于需要量 大,若不及时补充易导致佝偻病  病因( etiology)(2) ◆食物中补充维生素D不足 (insufficient vitD intake) ◆疾病因素( disease influence) ◆药物影响( drug effect  发病机制( mechanism) 维生素D缺乏 肠道吸收钙、磷减少 血钙降低 甲状旁腺 肾小管重吸收磷减少PTH分泌增加PTH分泌不足 破骨细胞作用加强血钙不能恢复正常 低血磷 骨重吸收增加 手足搐搦 钙、磷乘积降低←血钙正常或偏低 骨矿化受阻 佝偻病  临床表现 (clinical manifestation)(1) (-)初期( nitial stage) 多见于3~6个月以内的小婴儿 主要表现为神经兴奋性增高 骨骼改变不明显,骨骼X线可正常,或钙化 带稍模糊, 血清25-(OHD3下降,PTH升高,血钙浓度 正常或稍低,血磷降低,碱性磷酸酶正常或 稍高  枕脱( pressure alopecia