（优质医学）脊髓栓系综合征.ppt

治 疗 治疗原则 　　早期手术---注意分型---显微手术---松解彻底---终池成型---预防再粘连 * TCS目前最有效的治疗方法是手术治疗。 手术方案有以下两种： 1．松解手术：其是TCS首次治疗的首选方案，对于继发性或复发性TCS患者， 同样可以从松解手术治疗中获益。目的是松解脊髓圆锥，解除牵拉及与周围组织的粘连，缓解临床症状，防止神经功能的进一步恶化。 提倡显微镜下显露分离硬脊膜囊末端与骶管前壁附着处，切除对硬脊膜囊、脊髓和脊神经牵拉、压迫的所有异常骨性和软组织，游离终丝。避开和保护出骶管前壁两侧的骶神经。在终丝最低点切断。难以辨别神经和纤维条索时。可根据神经肌肉电刺激仪判断。术中神经电生理监测有助于保护神经组织的功能，防止术后神经缺损。与简单的首次栓系松解相比，再次手术和脂肪型脊髓脊膜膨出或脊髓脂肪瘤切除术有更高的术后新发神经功能受损的发生率，术中神经电生理监测在这些艰难的情况下很有用 。最后应进行硬脊膜的加固与重建，其最大意义在于恢复蛛网膜下腔的生理解剖，有利于神经功能的恢复，防止脱髓鞘病变的进一步进展，防止再栓系可能。 * 2．脊柱截骨术(vertebral column subtraction osteotomy，vcso)：由于瘢痕形成和蛛网膜粘连，复发性TCS再手术是有难度的，有增加神经功能损害、脑脊液漏、假性脊膜膨出和伤口并发症发生的风险。在胸腰椎交界处作截骨术与传统松解手术一样能减少脊髓、神经根、终丝张力。VCSO是替代传统松解手术治疗原发性和复发性TCS的一种安全、有效的选择。但因其应用尚处于起步阶段，病例尚有限，术后随访时间还不够久。还需要进一步研究，以确定其治疗的有效性及患者的长期获益。 * * 脊髓栓系综合征(tethered cord syndrome) * 系先天或后天性因素致异常组织牵拉脊髓．使其活动受限，造成脊髓圆锥张力异常增加， 由此引发的一系列临床症状和体征。 * 症 状 主要包括排尿、排便功能障碍，双下肢运动、感觉障碍，躯体畸形，疼痛等。因涉及多系统器官的病变，可导致严重的后遗症和高的致残率，同时部分病例起病较隐蔽，有时较易误诊，需临床医师加深认识，提高早期诊断率，以使患者得到尽早治疗，获得最大收益。 * 近几年随着影像学、神经电生理学、显微外科技术的发展，对该疾病的认识取得了较大的进展 现对其病因、发病机制、诊断和治疗作一综述。 * 病 因 1．神经管发育异常：妊娠的第18～28天。外胚层增生形成神经板，续之内卷成神经褶，再闭合形成神经管，并向头端和尾端延伸闭合，延续至后神经孔闭合。随之脊髓尾部渐发生退行性分化．形成终丝、马尾。因脊髓与脊柱不成比例的生长，圆锥上升，至产后3月龄圆锥达到成人水平。。如果妊娠早期神经胚形成过程发生干扰和倒错，可导致神经管闭合不全，使圆锥和终丝受累，出现肥厚的、脂肪性的或紧张的终丝，牵拉或压迫圆锥，导致TCS。大量研究都证明孕妇体内的叶酸缺乏是造成新生儿神经管畸形的重要原因。 * 常见的神经管发育畸形有以下几种类型： (1）隐性脊神经管闭合不全畸形：与TCS相关的隐性脊柱裂常表现为脊膜膨出、脊髓纵裂、尾椎发育不全、发育不良综合征。 (2)显性脊柱裂：常表现为脊髓脊膜膨出。(3)少见的多系统复杂性发育畸形：如OEIS综合征、VATER联合畸形，Currarino三联征可与TCS有关 。 * OErS综合征或泄殖腔外翻是以脐膨出,膀耽外翻,肛门闭锁和脊柱异常为特点的多个系统畸形 。 VATER 联合征是一组合畸形，常有以下畸形联合出现：椎体和血管畸形70%，肛门直肠闭锁80%，气管食管闭锁65%，肢体桡侧畸形53%。 Currarino 三联征(肛门直肠畸形、骶骨发育不全和骶前包块)。 * 2． 遗传：基因研究提示TCS可能遗传，最近已报道TBXJ基因、22ql1．2缺失和21三体与TCS有关联 。还有一些其它遗传性疾病。如神经纤维瘤病．1综合征、Klippel-Feil综合征、FG 综合征、Fuhrmann 综合征、Walker畸形等也有报道与TCS有关。 *