（优质医学）格林巴利综合征分型.ppt

MFS实验室检查 脑脊液检查：同AIDP。 血清免疫学检查 ：部分患者血清中可检测到空肠弯曲菌抗体。大多数MFS患者血清GQ1b抗体阳性。 电生理检查：感觉神经传导测定可见动作电位波幅下降，传导速度减慢；脑神经受累者可出现面神经CMAP波幅下降；瞬目反射可见R1、R2潜伏期延长或波形消失。运动神经传导和肌电图一般无异常。 电生理检查非诊断MFS的必需条件。 * MFS诊断标准 急性起病，病情在数天内或数周内达到高峰。 临床上以眼外肌瘫痪、共济失调和腱反射减低为主要症状，肢体肌力正常或轻度减退。 脑脊液出现蛋白－细胞分离。 病程呈自限性。 * 临床分型 （五）APN 较少见，以自主神经受累为主。 * APN临床特点 前驱事件：患者多有上呼吸道感染及消化道症状。 急性发病，快速进展，多在1～2周内达高峰，少数呈亚急性发病。 临床表现：视物模糊，畏光，瞳孔散大，对光反应减弱或消失，头晕，体位性低血压，恶心呕吐，腹泻，腹胀，重症者可有肠麻痹、便秘、尿潴留、阳痿、热不耐受、出汗少、眼干和口干等。自主神经功能检查可发现多种功能异常。 肌力正常，部分患者有远端感觉减退和腱反射消失。 * APN实验室检查 脑脊液检查：脑脊液出现蛋白－细胞分离。 电生理检查：神经传导和针电极肌电图一般正常。皮肤交感反应、R-R变异率等自主神经检查可见异常。电生理检查不是诊断的必需条件。 * APN诊断标准 急性发病，快速进展，多在2周左右达高峰。 广泛的交感神经和副交感神经功能障碍，不伴或伴有轻微肢体无力和感觉异常。 可出现脑脊液蛋白－细胞分离现象。 病程呈自限性。 排除其他病因。 * 临床分型 （六）ASN 少见，以感觉受累为主。 * ASN临床特点 急性起病，在数天至数周内达到高峰。 广泛对称性四肢疼痛和麻木，感觉性共济失调，明显的四肢和躯干深、浅感觉障碍。绝大多数患者腱反射减低或消失。 自主少见受累轻，肌力正常或有轻度无力。 病程为自限性 。 * ASN实验室检查 脑脊液检查：脑脊液出现蛋白－细胞分离。 电生理检查：感觉神经传导可见传导速度轻度减慢，感觉神经动作电位波幅明显下降或消失。运动神经传导测定可有脱髓鞘的表现。针电极肌电图通常正常。 * ASN诊断标准 急性发病，快速进展，多在2周左右达高峰。 对称性肢体感觉异常。 可出现有脑脊液蛋白－细胞分离现象。 神经电生理检查提示感觉神经损害。 病程有自限性。 排除其他病因。 * * * 格林-巴利综合征临床分型 * 定义 格林-巴利综合征 （GBS）是一类免疫介导的急性炎性周围神经病。 临床特征为急性起病，临床症状多在2周左右达到高峰，表现为多发神经根及周围神经损害，常有脑脊液蛋白－细胞分离现象，多呈单时相自限性病程，静脉注射免疫球蛋白（IVIg）和血浆交换（PE）治疗有效。 * 急性炎性脱髓鞘性多发神经根神经病（AIDP） 急性运动轴索性神经病 (AMAN) 急性运动感觉轴索性神经病 (AMSAN) Miller Fisher综合征 (MFS) 急性泛自主神经病 (APN) 格林-巴利综合征 (GBS ) 临床分型 急性感觉神经病 (ASN) * 临床分型 （一）AIDP AIDP是GBS中最常见的类型，也称经典型GBS，主要病变为多发神经根和周围神经节段性脱髓鞘。 * AIDP临床特点 任何年龄、任何季节均可发病。 前驱事件 ：常见有腹泻和上呼吸道感染、疫苗接种、手术、器官移植等病史。 急性起病，病情多在2周左右达到高峰。 对称性弛缓性肢体肌肉无力是AIDP的核心症状，严重者可累及呼吸肌，出现呼吸