病理学与病理生理学 黄疸最终版.ppt

(二)病因与发病机制 （1）溶血性黄疸 机制：红细胞破坏过多，释出过多血红蛋白，代谢生 成大量未结合胆红素，超过肝脏处理能力 原因： 免疫性：异型输血，自身免疫性溶血 生物性 ：脾功能亢进 理化性 遗传性：遗传性球形细胞增多症——红细胞膜缺陷 蚕豆病——葡萄糖-6-磷酸脱氢酶酶缺陷 新生儿生理性黄疸（血清非结合胆红素轻度↑ ） .......... * 血清非酯型胆红素↑↑ 特点 粪、尿胆素原↑ 尿胆红素（-） .......... * .iuu .iuu .iuu .iuu .iuu .iuu .iuu .iuu .iuu .iuu .iuu .iuu .iuu .iuu .iuu .iuu .iuu .iuu .iuu .iuu .iuu .iuu .iuu .iuu .iuu .iuu .iuu .iuu .iuu .iuu .iuu .iuu .iuu .iuu .iuu .iuu .iuu .iuu .iuu .iuu .iuu .iuu .iuu .iuu .iuu .iuu .iuu .iuu .iuu .iuu .iuu .iuu 第十一章 .......... * 定义 黄疸是由于血清胆红素浓度增高而引起的皮肤、粘膜、巩膜、部分组织器官的黄染。 正常血清胆红素浓度：3.4~17.1umol/L 肉眼黄疸： ﹥34.4umol/L 隐性黄疸： 17.1umol/L~ 34.4umol/L .......... * 一、正常胆红素代谢 二、黄疸 主要内容 .......... * 来源 生成 运输 代谢 肠道中的转变 肠肝循环 .......... * 一、正常胆红素代谢 胆红素的来源： 衰老RBC（80%~85%） 骨髓内作为“无效造血”原料的血红蛋白 组织中非血红蛋白的血红素酶类 .......... * 一、正常胆红素代谢 胆红素的生成： 衰老RBC→单核巨噬细胞系统破坏→血红蛋白 血红素 胆绿素 珠蛋白 微粒体血红素加氧酶 胆绿素还原酶 未结合胆红素 （间接胆红素） （非酯型胆红素） 脂溶性：细胞毒性 尿（-） 未结合葡萄糖醛酸 .......... * 一、正常胆红素代谢 胆红素在血液中的运输： 胆红素-白蛋白复合体 .......... * 一、正常胆红素代谢 肝脏对胆红素的代谢 摄取 脱白蛋白，结合Y蛋白/Z蛋白→内质网 结合（酯化） 75%非酯型胆红素+葡萄糖醛酸 排泄 随胆汁排入肠道 BGT 结合胆红素 （直接胆红素） （酯型胆红素） 结合葡萄糖醛酸 水溶性：无毒 若超过阈值，尿（+） .......... * 未结合（非酯型/间接胆红素） 结合（酯型/直接）胆红素 脂溶性 水溶性 可穿过细胞膜，进入脑组织产生毒性 不能穿过细胞膜、无毒 不能从肾小球滤过 可从肾小球滤过 胆红素定性实验间接阳性 胆红素定性实验直接阳性 酯型胆红素和非酯型胆红素特点的比较 .......... * 一、正常胆红素代谢 胆红素在肠道中的转变，胆素原肠肝循环 结合胆红素（肠道） 尿胆素原 粪胆素原 80%-90% 氧化 （粪胆素原 粪胆素） 随粪便排出 10%-20% 肠粘膜 肝脏 门静脉 胆汁 肠道 小部分经肝V 体循环 肾 尿 氧化 （尿胆素 尿胆素原） 还原 .......... * .......... * （一）分类 按发病原因 溶血性、肝细胞性、梗阻性 2. 按病变部位 肝前性、肝性、肝后性 3. 按血清增多胆红素类型 非酯型胆红素增多型 酯型胆红素增多型 二、黄疸 .......... * .iuu .iuu .iuu .iuu .iuu .iuu .iuu .iuu .iuu .iuu .iuu .iuu .iuu .iuu .iuu .iuu .iuu .iuu .iuu .iuu .iuu .iuu .iuu .iuu .iuu .iuu .iuu .iuu .iuu .iuu .iu