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巨人症与肢端肥大症 a 垂体 :生长激素 ?? 嗜酸性细胞瘤,嗜酸细胞增生 b 巨人症: 骨骺愈合前,纵向生长 c 肢端肥大:骨骺愈合后,横向生长 d 常见部位 :颅面骨突出部,四肢末端 e 特点:内分泌症状---血清 ? 影像学表现 巨人症:全身骨骼均匀增长变粗,骨骺及 二次骨化中心出现延迟 肢端肥大:颅骨增大,颅板增厚,鼻窦过度 发育,四肢及颜面骨粗大,甲丛增生 变宽,跟垫增厚,蝶鞍增大,鞍内肿 块,侵犯海绵窦 ? 鉴别诊断 家族性身材高大:发育匀称,遗传性 无内分泌异常 巨脑畸形: 婴儿期生长速度超常,5岁后停 止发育,头颅增大,手足粗大 智力低下,血清生长激素正常 甲状旁腺功能亢进 a 特点:甲状旁腺素增高 ,钙磷代谢失常 b 原发:旁腺瘤,弥漫增生,腺癌 继发: 代谢疾病,慢性肾病,佝偻病 c 病理:沿骨小梁及哈氏管破骨,类骨组织钙 化不足,吸收区被纤维及肉芽组织替 代,继发粘液变,出血—含铁血黄素 (纤维囊性骨炎,棕色瘤) d 临床:关节疼痛,病理骨折,肾结石,绞痛 血尿、血尿钙↑,血磷↓,碱性磷酸酶↑ 影像学表现 1 骨质疏松 2 骨膜下吸收 3 软骨下骨吸收 4 棕色瘤 5 骨质软化、硬化 6 尿路结石 8 关节软骨及周围软组织钙化 9 颅骨表现(特征性) 10 甲状旁腺瘤 ☆ 鉴别诊断 骨质软化:弯曲变形,假骨折,无棕色瘤 骨纤: 血尿生化检查正常 肾性骨病:可继发甲旁亢,儿童多见 畸形性骨炎: 多骨发病,颅骨进行增大, 增粗,变形,颅板增厚,常有 棉团样硬化,碱性磷酸酶↑ 多发骨髓瘤:穿凿样破坏,尿本-周蛋白阳性 小 结 ? 甲旁亢特点 (棕色瘤,骨膜及软骨下吸收,骨质疏松软化, 尿路结石,关节软骨及周围软组织钙化) 一、类风湿性关节炎 临床特点:多发性、非特异性慢性 炎症, 手足小关节对称 侵犯,女性多发,45~ 54岁。隐匿,梭形肿胀 疼痛,晨起加重 ?病理:遗传易患素质+环境因素(细菌病毒) 滑膜非特异性慢性炎症,血管翳侵犯 软骨和骨,韧带拉长撕裂,多关节畸 形,尺侧偏移,指间关节屈曲和过伸 畸形,伴有肌萎缩。关节外类风湿结 节,胸膜及肺间质纤维化 ?实验室:类风湿因子阳性,血沉加快, IgM为主 影像学表现 ? 手足小关节最早最易受累,软组织梭形胀肿 间隙狭窄 ? 骨质疏松,边缘侵蚀,茎突外缘特征性侵蚀 ? 软骨下多发小囊性透亮区 ? MRI血管翳长T1长T2信号,骨质侵蚀及炎性滑 膜强化敏感,判断病变活动性 诊断及鉴别诊断 诊断:临床表现,影
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