影像诊断学课件：new 中枢神经系统（二）.ppt

MS 稳定及恢复期 MS 缓解与复发 MS 缓解与复发 MS 累及神经系统多个部位 同心圆性硬化：T2WI、FLAIR 同心圆硬化 ：T1WI平扫及增强 急性播散性脑脊髓炎：多发斑片低密度影 急性播散性脑脊髓炎 融合成块 累及灰质 急性播散性脑脊髓炎 ：多发斑点、环形强化 皮层下 病灶多 再见 二、多发性硬化 multiple sclerosis，MS 急性期： 密度或信号 低密度，长T1长T2信号 边界 模糊，或清晰 部位 侧脑室周围以及深部脑白质多见，脑干、小脑、视神经、脊髓可累及 大小 大小不等，大者-脱髓鞘假瘤 形态 垂直于侧脑室，“直角脱髓鞘征” 增强 斑点、片状或环形强化 图1 CT与MRI表现 二、多发性硬化 multiple sclerosis，MS 稳定期 低密度，长T1长T2信号 病灶边界较清晰，多有缩小 增强扫描多无强化 图2 CT与MRI表现 二、多发性硬化 multiple sclerosis，MS 恢复期 脑白质区多发软化灶，边界清楚 密度较低，明显长T1长T2信号 脑萎缩 各期的影像表现，在同一个病人的不同部位可同时看到图3 CT与MRI表现 二、多发性硬化 multiple sclerosis，MS 经典型（Charcot病） 病变分布广泛，累及大脑、脑干、脊髓、视神经图4 弥漫性硬化（Schilder病） 发生在大脑皮质下白质，病灶广泛融合，而皮质下弓状纤维的髓鞘保持完好 同性圆性硬化（Balo病） 脱髓鞘区与有髓鞘区相交替，呈同心圆样结构图5 视神经脊髓炎（Devie病） 仅累及视神经、脊髓 类型 多发性硬化 multiple sclerosis，MS 20-40岁，女性，反复发作与缓解交替 常累及神经系统多个部位 双侧侧脑室周围多发低密度斑或长T1长T2异常信号，病灶新旧不一，直角脱髓鞘征 大多数无占位征象 增强扫描急性期可有强化 MRI优于CT 诊断 多发性硬化 multiple sclerosis，MS 正常年龄增长、免疫有关脑脊髓炎、转移性肿瘤、脑炎、多灶性胶质瘤、皮层下脑动脉硬化、多发性脑梗死、脑炎、肾上腺脑白质营养不良、放疗和化疗反应以及结节病。 鉴别困难时，影像学常笼统诊为脱髓鞘疾病 鉴别诊断 急性播散性脑脊髓炎 acute disseminated encephalomyelitis 发病概况 好发于儿童与青壮年 病因：与某些病毒感染或接种有关 病理：为脑与脊髓的广泛炎症-脱髓鞘反应，以白质中小静脉周围区的髓鞘脱失为特征，点状软化坏死灶，可融合成大片 临床表现：起病急，头痛、呕吐、高热 急性播散性脑脊髓炎 acute disseminated encephalomyelitis 双侧大脑半球皮层下白质呈弥漫对称性低密度或长T1长T2异常信号 病灶周围有水肿，边缘呈波浪状 可累及基底节及其他灰质 增强扫描多无强化 慢性期白质和灰质呈现为脑萎缩改变图1 CT与MRI表现 急性播散性脑脊髓炎 acute disseminated encephalomyelitis 本病影像学表现缺乏特异性，常需结合临床及实验室检查，有病毒感染或接种历史对诊断重要 鉴别： 弥漫性硬化 进行性多灶性脑白质病：乳头状多瘤空泡病毒感染，多见于免疫缺陷患者（AIDS） 诊断与鉴别诊断 NEXT 髓鞘的形成 足月新生儿T1WI 足月新生儿T2WI 6 个月时T1WI 6 个月时T2WI 10 个月时T1WI 10个月时T2WI 18个月时T1WI 18个月时T2WI 肾上腺脑白质营养不良-病例1 9岁时 14岁时 周边轻度强化 肾上腺脑白质营养不良-病例1 9岁时 15岁时病灶向前扩展增大 肾上腺脑白质营养不良-病例2 T2WI 肾上腺脑白质营养不良-病例2 T1WI 质子加权 肾上腺脑白质营养不良病例2 增强T1WI 右侧血肿并右侧皮质脊髓束Wallerian变性 肾上腺脑白质营养不良-Wallerian变性 肾上腺脑白质营养不良-Wallerian变性 两侧皮质脊髓束明显强化 两侧侧脑室旁白质多发斑点、斑片样长T1长T2信号 MS MS “直角脱髓鞘征” MS 病灶新旧不一 新鲜灶斑片样强化 MS 多发 斑点 斑片 环形 强化 MS 均匀环形强化 Parkinson病 正常对照 镜下见神经细胞缺失，黑色素细胞中的黑色素消失 T2WI：两侧苍白球对称性低信号 三、肝豆状核变性（Wilson disease ） 发病概况 遗传性铜代谢障碍型神经系统变性疾病（累及肝脏、神经系统及眼） 病理 铜在基底节的异常沉积，导致神经元变性肿胀，并有胶质细胞增生和水肿 临床表现 肝硬化、锥体外系病征（震颤）K-F环、肾脏症状等图1 临床