肾上腺疾病课件2015【通用】.ppt

2mg地塞米松抑制试验 方法： 先留24UFC和8Am血F作为对照 DX 0.5mg q6h（0.75 mg q8h） X 2天 第二天测 24h UFC和第三天测8Am血F 结果判断： UFC抑制到正常范围内，并超过50％为被抑制；或第三天8Am血F小于1.8ug/dl为被抑制 UFC不抑制，或第三天8Am血F大于5ug/dl（50％？），确诊库欣 假阳性：15～25％假阳性： 假阴性：库欣早期 它的敏感性只达79％，特异性只在74％，因此它可能不再推荐使用 CUSHING 的诊断 c 8mg地塞米松抑制试验 地塞米松抑制试验： 大剂量地塞米松抑制试验 HDDST（用于病因鉴别）方法基本同LDDST,仅剂量不同，经典法每次用2.0mg,过夜法一次用 8mg.UFC 或血F被抑制到对照日的 50%以下为可以被抑制。 大小剂量地塞米松联合抑制试验可以节省时间，缩短病人住院日。方法：先留两天24小时尿测定UFC作对照，接着两天小剂量地塞米松抑制试验，然后两天大剂量地塞米松抑制试验，每个试验的第2天留24小时尿测UFC作为服药后。前后共6天时间。 c 地塞米松抑制试验的意义 通过小剂量地塞米松抑制试验，将单纯性肥胖、2型糖尿病、酗酒、抑郁症等引起皮质醇分泌异常的疾病基本上鉴别出来。 通过大剂量地塞米松抑制试验，可将库欣病、肾上腺皮质肿瘤 、异位ACTH鉴别出来 c ACTH的诊断价值 一旦皮质醇增多症诊断确定后，需要进一步做病因诊断。 首先是测定血ACTH，如果不能测出，可以考虑ACTH非依赖性皮质醇增多症。 c 实验室检查 血ACTH测定 柯兴病: 正常高值 肾上腺性: 正常低值 医源性柯兴: ACTH很低,同时血F↓,尿F↓ 异位ACTH.Syn: 200Pg/mL（正常值3倍以上） c 异位ACTH综合征 垂体外肿瘤异常分泌ACTH，刺激双侧肾上腺增生并过度分泌皮质醇，从而引起皮质醇增多症表现。 病因主要为肺癌，胰腺癌，胸腺癌，甲状腺髓样癌及类癌等。 低度恶性肿瘤及类癌引起的异位ACTH综合征。从临床表现上与库欣综合征类似，在临床上易与依赖垂体ACTH的库欣病相混淆，应加以鉴别。 c 鉴 别 在库欣病中，因ACTH分泌对糖皮质激素的反馈抑制虽然相对不敏感，但仍然存在，因而大剂量地塞米松抑制试验可以被抑制。 异位ACTH综合征通常不被大剂量地塞米松抑制试验抑制，然而也有不超过3%的异位ACTH综合征可被抑制，多数为支气管及胸腺类癌。 如果库欣病皮质醇分泌特别高时，其大剂量地塞米松抑制试验可不被明显抑制 c 治 疗 病因治疗： 垂体性Cushing病 经蝶窦切除腺瘤 未经垂体腺瘤，行一侧肾上腺全切，对侧次全切。术后加垂体放疗。 少数大腺瘤行开颅手术。 肾上腺瘤癌、结节性增生 病灶切除 异位ACTH综合征 治疗原发病灶。酌用肾上腺激素合成阻滞剂。 c 原发性醛固酮增多症 有效血容量降低 ADH ↑ 第三因子↓ 肾血流量↓ （排钠因子） 肾素↑ 肾小球滤过率↓ （肾小球旁细胞） 血管紧张素原 血管紧张素 ? 转换酶（肺） 血管紧张素 ? 肾上腺皮质、醛固酮↑ 潴水