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2mg地塞米松抑制试验 方法: 先留24UFC和8Am血F作为对照 DX 0.5mg q6h(0.75 mg q8h) X 2天 第二天测 24h UFC和第三天测8Am血F 结果判断: UFC抑制到正常范围内,并超过50%为被抑制;或第三天8Am血F小于1.8ug/dl为被抑制 UFC不抑制,或第三天8Am血F大于5ug/dl(50%?),确诊库欣 假阳性:15~25%假阳性: 假阴性:库欣早期 它的敏感性只达79%,特异性只在74%,因此它可能不再推荐使用 CUSHING 的诊断 c 8mg地塞米松抑制试验 地塞米松抑制试验: 大剂量地塞米松抑制试验 HDDST(用于病因鉴别)方法基本同LDDST,仅剂量不同,经典法每次用2.0mg,过夜法一次用 8mg.UFC 或血F被抑制到对照日的 50%以下为可以被抑制。 大小剂量地塞米松联合抑制试验可以节省时间,缩短病人住院日。方法:先留两天24小时尿测定UFC作对照,接着两天小剂量地塞米松抑制试验,然后两天大剂量地塞米松抑制试验,每个试验的第2天留24小时尿测UFC作为服药后。前后共6天时间。 c 地塞米松抑制试验的意义 通过小剂量地塞米松抑制试验,将单纯性肥胖、2型糖尿病、酗酒、抑郁症等引起皮质醇分泌异常的疾病基本上鉴别出来。 通过大剂量地塞米松抑制试验,可将库欣病、肾上腺皮质肿瘤 、异位ACTH鉴别出来 c ACTH的诊断价值 一旦皮质醇增多症诊断确定后,需要进一步做病因诊断。 首先是测定血ACTH,如果不能测出,可以考虑ACTH非依赖性皮质醇增多症。 c 实验室检查 血ACTH测定 柯兴病: 正常高值 肾上腺性: 正常低值 医源性柯兴: ACTH很低,同时血F↓,尿F↓ 异位ACTH.Syn: 200Pg/mL(正常值3倍以上) c 异位ACTH综合征 垂体外肿瘤异常分泌ACTH,刺激双侧肾上腺增生并过度分泌皮质醇,从而引起皮质醇增多症表现。 病因主要为肺癌,胰腺癌,胸腺癌,甲状腺髓样癌及类癌等。 低度恶性肿瘤及类癌引起的异位ACTH综合征。从临床表现上与库欣综合征类似,在临床上易与依赖垂体ACTH的库欣病相混淆,应加以鉴别。 c 鉴 别 在库欣病中,因ACTH分泌对糖皮质激素的反馈抑制虽然相对不敏感,但仍然存在,因而大剂量地塞米松抑制试验可以被抑制。 异位ACTH综合征通常不被大剂量地塞米松抑制试验抑制,然而也有不超过3%的异位ACTH综合征可被抑制,多数为支气管及胸腺类癌。 如果库欣病皮质醇分泌特别高时,其大剂量地塞米松抑制试验可不被明显抑制 c 治 疗 病因治疗: 垂体性Cushing病 经蝶窦切除腺瘤 未经垂体腺瘤,行一侧肾上腺全切,对侧次全切。术后加垂体放疗。 少数大腺瘤行开颅手术。 肾上腺瘤癌、结节性增生 病灶切除 异位ACTH综合征 治疗原发病灶。酌用肾上腺激素合成阻滞剂。 c 原发性醛固酮增多症 有效血容量降低 ADH ↑ 第三因子↓ 肾血流量↓ (排钠因子) 肾素↑ 肾小球滤过率↓ (肾小球旁细胞) 血管紧张素原 血管紧张素 ? 转换酶(肺) 血管紧张素 ? 肾上腺皮质、醛固酮↑ 潴水
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