妇科、产科及儿科学基础(学历) 先天性心脏病 先天性心脏病.pptx

先天性心脏病永州职业技术学院 唐颖林四室间隔缺损概述一二病因目 录五动脉导管未闭三六房间隔缺损法洛四联症ASDVSDPDATOF一 概述 先天性心脏病是胎儿时期心脏、血管发育异常所致的畸形，是儿童最常见的心脏病。先天性心脏病畸形的形成主要时期在胚胎发育的2-8周。二 病因遗传因素母体因素 基因突变 染色体异常 宫内病毒感染 孕母缺乏叶酸 接触放射线 药物、代谢性疾病 宫内缺氧三 房间隔缺损（ASD） 房间隔缺损是较常见的先天性心脏病，发病率约为活产婴儿的1／1500，占先天性心脏病发病总数的5％~10％。女性较多见，男：女比为1：2。 主动脉上腔静脉静脉窦型缺损原发孔型缺损继发孔型缺损下腔静脉冠状静脉窦型三 房间隔缺损（ASD）（一）病理解剖原发孔型缺损 约占15％继发孔型缺损 约占75％静脉窦型缺损 约5％冠状静脉窦型房缺 约2％三 房间隔缺损（ASD）（二）病理生理及血流动力学变化 右向左分流（消瘦、乏力、心悸、气短等）艾森曼格综合征三 房间隔缺损（ASD） 症状1.体循环供血不足的表现生长发育迟缓、乏力、多汗、活动后心悸气短等2.肺循环充血表现易反复呼吸道和肺部感染，久咳不愈3.潜在青紫凡使右心房压力高于左心房时可出现暂时性青紫（三）临床表现三 房间隔缺损（ASD）体征1.心前区隆起，心尖搏动弥散，心界扩大2.杂音位置 胸骨左缘2～3肋间强度 Ⅱ～Ⅲ/Ⅵ级性质 喷射性收缩期杂音3.P2↑、P2固定分裂4.L→R分流量大时，可听到三尖瓣区舒张期杂音（三）临床表现X线检查三 房间隔缺损（ASD）（四）辅助检查缺损小 心影可正常缺损大 心外形不同程度扩大，以RA和RV为主，PA突出明显，可见肺门“舞蹈”，肺野充血，主动脉影缩小，心影略呈梨形。心电图 电轴右偏 不完全性右束支传导阻滞超声心动图三 房间隔缺损（ASD）（四）辅助检查M型超声 RA、RV增大,RV流出道增宽，主动脉内径缩小二维超声 可见房间隔连续回声中断，缺损部位及大小Doppler超声 可直接见到分流的大小、位置和方向，能评价分流的大小心导管检查 导管非常易通过ASD→LA RA平均血氧含量高于腔静脉平均血氧含量 RA压力高于正常三 房间隔缺损（ASD）（五）并发症（六）治疗支气管肺炎心律不齐亚急性细菌性心内膜炎艾森曼格综合征 小型缺损大多在4岁之前自然闭合； 较大缺损宜在儿童时期进行手术修补或介入治疗。四 室间隔缺损（VSD） 室间隔缺损是最常见的先天性心脏病，约占我国先心病的50％，近2／3的室间隔缺损合并其他先天性心血管畸形。四 室间隔缺损（VSD）（一）病理生理及血流动力学变化取决于缺损的大小肺动脉高压 右向左分流艾森曼格综合征四 室间隔缺损（VSD） 小型缺损 多无症状,仅活动后稍感疲乏,生长发育一般不受影响。 胸骨左缘第3?4肋间可闻及响亮粗糙的全收缩期杂音,传导广泛,P2 稍增强。（二）临床表现 中型缺损 反复呼吸道感染，生长发育落后；心界扩大，心脏杂音同上并加重，可触及震颤。 大型缺损 表现同上并加重，可青紫，此时心脏杂音减轻。扩张的肺动脉压迫喉返神经引起声音嘶哑四 室间隔缺损（VSD）（三）辅助检查左右心室增大，左室大为主肺纹理增粗肺动脉段凸出主动脉弓影缩小心电图 左心室肥大或双心室肥大，偶有左房肥大四 室间隔缺损（VSD）（三）辅助检查超声心动图二维显示缺损直接征象彩色多普勒显示心室水平分流频谱多普勒估算跨隔压差和肺动脉压力Qp/Qs=1正常Qp/Qs1.5 中等分流Qp/Qs2大量分流四 室间隔缺损（VSD）（四）并发症（五）治疗 膜周部和肌部小梁部缺损有自然闭合可能 内科治疗：防治心衰 外科直视手术修补 心导管介入治疗支气管肺炎充血性心力衰竭感染性心内膜炎艾森曼格综合征直接缝合补片五 动脉导管未闭（PDA） 动脉导管未闭指动脉导管异常持续开放导致的病理生理改变;占先天性心脏病的15%。分为三型：管型、漏斗型、窗型。上下腔静脉肺静脉回流增多右心房左心房扩大左心室扩大PDA分流右心室主动脉肺动脉充血体循环缺血脉压差增宽肺循环充血肺动脉高压五 动脉导管未闭（PDA）（一）病理生理及血流动力学变化差异性紫绀：肺动脉压力超过主动脉时，右向左分流，出现下半身青紫，左上肢轻度青紫，右上肢正常。五 动脉导管未闭（PDA） 症状：轻者无症状咳嗽、气急、喂养困难、发育落后等体征胸骨左缘连续性机器样杂音，持续全期二尖瓣区舒张期杂音（二尖瓣相对性狭窄所致）P2亢进 周围血管征：水冲脉、指甲床毛细血管搏动 下半身青紫(差异性紫绀)和杵状趾（二）临床表现并发症感染性动脉炎、感染性心内膜炎、充血性心力衰竭五 动脉导管未闭（PDA）（三）辅助检查心胸比例增大左心房心室增大肺血增多肺动脉段凸出主动脉弓正常或凸出左心室或双心室