病理学-内分泌系统疾病幻灯片.ppt

㈢肾上腺髓质肿瘤 * 肾上腺髓质来自神经脊，可发生神经母细胞瘤、神经节细胞瘤和嗜铬细胞瘤。现仅以临床病理联系较为密切的嗜铬细胞瘤为例。 * 先天性神经母细胞瘤 * * 嗜铬细胞瘤是由嗜铬细胞发生的一种少见的肿瘤。90%来自肾上腺髓质，其余10%左右发生在髓质以外的器官或组织内。本瘤多见于20～50岁，性别无差异，常为单侧单发，右侧多于左侧。 * 肉眼观：肿瘤大小不一，平均重约100g，可有完整包膜。切面灰白或粉红色，经Zenker或Helly固定液固定后显棕黄或棕黑色，常有出血、坏死、钙化及囊性变。 光镜下：瘤细胞主要为大多角形细胞，并有一定程度的多形性，可出现瘤巨细胞，瘤细胞浆内可见大量嗜铬颗粒。瘤细胞呈索团状排列，间质为血窦。 电镜下：胞浆内含有被界膜包绕的、具有一定电子密度的神经分泌颗粒。 * 良恶性嗜铬细胞瘤在细胞形态学上很难鉴别，有时恶性者异型性不明显，而良性者可出现明显的异型性或多核瘤巨细胞，甚至包膜浸润或侵入血管亦不能绝对诊断恶性，只有广泛浸润邻近脏器、组织或发生转移才能确诊为恶性。 由于瘤细胞可分泌去甲肾上腺素和肾上腺素，而以前者为主，因此临床上除了局部症状外，可表现为间歇性或持续性高血压、头痛、出汗、心动过速、心悸、基础代谢率升高和高血糖等，甚至可出现心力衰竭、肾衰竭、脑血管意外和猝死。 * * * There is some residual adrenal cortical tissue at the lower center right, with the darker cells of pheochromocytoma seen above and to the left. * * * 第四节 胰岛疾病 * * 免疫组化：右为显示分泌胰岛素的B细胞；左为显示分泌胰高血糖素的A细胞。 * 一、糖 尿 病 * 定 义 糖尿病（diabetes mellitus）是一种体内胰岛素相对或绝对不足及靶细胞对胰岛素敏感性降低，或胰岛素本身存在结构上的缺陷而引起的碳水化合物、脂肪和蛋白质代谢紊乱的一种慢性疾病，其主要特点是高血糖、糖尿。 * 临 床 特 点 临床上为多饮、多食、多尿和体重减少（即“三多一少”），可使一些组织或器官发生形态结构改变和功能障碍，并发酮症酸中毒、肢体坏疽、多发性神经炎、失明和肾功能衰竭等。本病发病率日益增高，已成为世界性的常见病、多发病。 * 病因和发病机制 糖尿病依病因可分为原发性及继发性两类。继发性糖尿病是由于炎症、肿瘤、手术等已知疾病造成胰岛广泛破坏，或由于其他内分泌的异常影响胰岛素的分泌所导致的糖尿病。日常所称糖尿病乃指原发性糖尿病，按其病因、发病机制、病变、临床表现及预后的不同可分为以下两种。 * （一）胰岛素依赖型糖尿病 又称Ⅰ型或幼