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(二)室间隔缺损(VSD) 临床表现:决定于缺损的大小和肺循环的阻力 小型缺损(缺损<0.5cm) 无明显症状,多于体检时发现杂音 中型缺损(0.5~1.0cm),大型缺损(>1.0cm) 喂养困难,吸吮时气急,面色苍白,多汗,生长发育落后 反复呼吸道感染及心力衰竭 晚期出现艾森曼格综合征:肺动脉高压 * (二)室间隔缺损(VSD) 临床表现 体检 心前区隆起,心界扩大 L3~4可闻及Ⅲ~Ⅳ级粗糙的全收缩期杂音,向心前区广泛传导,并可在杂音最响处触及收缩期震颤,P2增强 明显肺动脉高压者,出现右向左分流时,患儿呈现青紫 (二)室间隔缺损(VSD) 辅助检查 心电图 中型缺损者左心室肥大 大型缺损者有左、右心室肥大 胸部X线检查 超声心动图 可见缺损部位、大小及分流方向 心导管检查 * (二)室间隔缺损(VSD) 治疗要点 内科治疗 防治并发症:心内膜炎、肺部感染、心力衰竭 预防心内膜炎:在拔牙、做扁桃体或其他咽部手术时预防性使用抗生素 控制心力衰竭:地高辛、利尿剂 介入性心导管术 手术治疗 小型VSD:不一定需要治疗 中型VSD:5~6岁做手术 大型缺损、反复肺炎、心衰者在6个月~ 2岁内做手术 * (三)动脉导管未闭(PDA) 约占先天性心脏病发病总数的9%~12% 女性较多见 分为三型:1、管型;2、漏斗型;3、窗型 * PDA血液动力学变化 (三)动脉导管未闭(PDA) * (三)动脉导管未闭(PDA) 临床表现 导管细小者 临床可无症状 导管粗大者 患儿生长发育落后,活动后气急、疲劳、多汗,易发生反复呼吸道感染 差异性发绀 当肺动脉压力超过主动脉时,即产生右向左分流,患儿呈现下半身青紫,左上肢轻度青紫,右上肢正常。 * (三)动脉导管未闭(PDA) 临床表现 体检 患儿多消瘦,轻度胸廓畸形,心前区隆起 L2 ~ 3粗糙响亮的连续性机器样杂音,可伴有震颤,P2增强或亢进 脉压差多大于40mmHg、可有水冲脉、毛细血管搏动、周围血管征 差异性青紫 * (三)动脉导管未闭(PDA) 治疗要点 内科治疗 药物治疗 早产儿:吲哚美辛或阿司匹林口服 介入治疗 微型弹簧伞堵塞动脉导管 手术治疗 手术结扎或切断缝扎导管 * (四)法洛四联症(TOF) 是1岁以后儿童最常见的青紫型先天性心脏病 约占各类先心病的10%-15% 男女发病比例接近 1 3 2 4 肺动脉狭窄 主动脉骑跨 室间隔缺损 右心室肥厚 四 种 畸 形 (四)法洛四联症(TOF) (四)法洛四联症(TOF) 病理生理 由于肺动脉狭窄,血液进入肺循环受阻,引起右心室代偿性肥厚,右心室压力增高;狭窄严重时,右心室压力超过左心室,此时为右向左分流,血液大部分进入骑跨的主动脉。 * TOF血液动力学变化 (四)法洛四联症(TOF) (四)法洛四联症(TOF) 临床表现 青紫:严重程度与出现的早晚与肺动脉狭窄程度成正比。 一般出生时不明显,3~6个月后渐明显,并随年龄的增加而加重 多见于毛细血管丰富的浅表部位 缺氧发作 2岁以下的患儿多有缺氧发作,常在晨起吃奶时或大便、哭闹时发作 蹲踞现象:活动后常见的症状 于行走活动时,常主动下蹲片刻 杵状指(趾) (四)法洛四联症(TOF) 临床表现 体检 生长发育迟缓,青紫和杵状指(趾) 心前区可稍隆起 一般无收缩期震颤 心界正常或轻度扩大 L2~4可闻及Ⅱ~Ⅲ级粗糙的喷射性收缩期杂音,P2减弱 * 青 紫 * * *
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