病理学与病理生理学 风湿病 风湿病概述.ppt

1.风湿病是一种与A组乙型溶血性链球菌感染有关的变态反应性疾病，特征病变是形成风湿小体，最常累及且病变最重的是心脏。 2.风湿病肉芽肿性炎的典型病变可分为三期，即变质渗出期、增生期或肉芽肿期、纤维化期或愈合期 。 测 评 1.风湿病的基本病理变化特点。 2.风湿性心脏病的病理变化特点。 思考题 病理教研室·宋文刚制作 心血管系统疾病 授课人 高凤兰 风湿病 教学内容 病因及发病机制 1 基本病理变化 2 各器官的病变 3 风湿病 风湿病是一种与A组乙型溶血性链球菌感染有关的 变态反应性疾病。 主要累及全身结缔组织；最常侵犯心脏、关节，其次为皮肤、皮下组织、脑及血管；心脏病变最严重。 临床：好发年龄5-15岁，发病有地区差异。发热、 心脏关节损害，环形红斑，皮下结节, 抗O↑ 1.与A组乙型溶血性链球菌感染有关 ① 发病前2—3周出现咽喉炎，扁桃体炎等上呼吸道 链球菌感染； ② 多发于链球菌感染盛行的冬春季； ③ 抗菌素防治咽炎等同时，减少风湿病发生与复发。 风湿病 一、病因及发病机制 2.变态反应性疾病 ① 并非发生于溶血性链球菌感染的当时，而是在 2—3周以后，相当于抗体形成的时间； ② 抗“O”增高； ④ 病变性质非化脓性炎症，而是纤维蛋白样坏死 （变态反应性疾病的特征性病变）。 ③ 风湿病灶中未发现溶血性链球菌； 病因及发病机制 病因及发病机制 发病机制： 抗原抗体交叉反应学说 链球菌胞壁 C抗原（糖蛋白） M抗原（蛋白质） 结缔组织糖蛋白 心肌 血管 平滑肌 机体 抗体 共同抗原性 共同抗原性 刺激 刺激 产生 大致分三期： 1.变质渗出期（1个月） ① 结缔组织粘液样变性、 纤维素样坏死 ② 淋巴细胞为主的炎性 细胞浸润 粘液样变性 二、基本病理变化 累及全身结缔组织的炎性病变 纤维素样坏死 二、基本病理变化 部位：多发生于心肌间质小血管旁、心内膜下及皮下 结缔组织。心外膜、关节血管等处少见。 2.增生期或肉芽肿期（2-3月）： 特征性病变：形成典型的风湿性肉芽肿→风湿小体。 （Aschoff小体）具有诊断意义 镜下观特点： 风湿小体的组成：纤维素样坏死物＋风湿细胞＋淋巴、浆细胞＋纤维母细胞 二、基本病理变化 风湿小体 即Aschoff小体： 中心：纤维素样坏死 周围：风湿细胞 外围：炎症细胞 风湿小体 风湿小体 风湿性心肌炎的风湿小体 风湿性心肌炎的风湿小体(高倍） 风湿细胞形态： 体积大、圆形或多边形、包浆丰富略呈嗜碱性，单核或双核，核膜清，染色质凝集在中央。 风湿细胞 纵断面： 毛虫细胞 横断面： 枭眼细胞 → → 3.纤维化期或愈合期（2-3月）： 纤维蛋白样坏死 → 吸收 风湿细胞 → 纤维母细胞 → 纤维细胞＋胶原纤维 → 玻璃样变 → 梭形小瘢痕 整个过程4-6个月，病变新旧并存， 持续进展 → 严重纤维化 → 瘢痕形成 二、基本病理变化 1.风湿性心脏病： 三、各器官的病变 风湿病变累及 心内膜 心 肌 心外膜 三层累及 风湿性心内膜炎 风湿性心肌炎 风湿性心外膜炎 风湿性全心炎 风湿性心脏病 风湿性心内膜炎（rheumatic endocarditis）： 二尖瓣/二尖瓣+主动脉瓣 瓣膜闭锁缘的疣状赘生物 瓣膜纤维化→变形 瓣膜病→血流动力学影响 McCallum斑 大体：瓣膜闭锁缘 单行排列 直径1-2mm 灰白、半透明 附着牢固 不易脱落 镜下：血小板及纤维素 小灶状纤维素样坏死 少量风湿细胞 瓣膜闭锁缘的疣状赘生物 赘生物反复机化→瓣膜增厚、变硬、变形，粘连；腱索增粗缩短→瓣膜环狭窄或瓣膜关闭不全即心瓣膜病。 心瓣膜病 风湿性心脏病 风湿性心肌炎（rheumatic myocarditis） 心肌间质水肿 风湿小体和淋巴细胞浸润 小瘢痕 传导阻滞 风湿性心脏病 风湿性心外膜炎 （rheumatic pericarditis） ： 绒毛心 缩窄性心外膜炎 心包摩擦音、烧瓶心 绒毛心： 心外膜腔 大量纤维素浆液渗出 心脏不停搏动和牵拉 纤维素呈绒毛状 2.风湿性关节炎 成年患者 游走性关节炎：急性炎症表现 大关节：膝、肩、髋、肘、腕 不遗留关节变形 环形红斑： ?非特异性渗出性炎 ?淡红色环状红晕，微隆起， 中央色泽正常。 ?具诊断意义。 结局：1—2日消退。 3.皮肤病变 皮下结节 部位：四肢大关节近伸侧面皮下 大体：圆形/椭圆结节，活动，无痛。 光镜：?中央纤维素样坏死 ?外周成纤维细胞+风湿