耳鼻喉学课件：耳聋及其防治.ppt

耳聋的分子生物学研究简介 老年性聋和噪音性聋 mtDNA 4977缺失的发生率远远高于正常人群，表明其与老年性和噪音性聋有关 因果关系？如何阻止？值得研究 * Thank you * 突发性聋 特发性突聋 确切病因尚不清楚 病毒感染 迷路水肿 血管病变 迷路窗膜破裂 * 突发性聋 临床特征 突然发生的非波动性感音神经性听力损失,多在3日内听力急剧下降，常为中或重度 可伴耳鸣 可伴眩晕、恶心、呕吐,但无反复发作 除第Ⅷ颅神经外,无其他颅神经受损症状 * 单耳发病居多,亦可双侧同时或先后受累,双侧耳聋则往往以一侧为重 约有2%的病人可在发病后2周内出现听力自然恢复、显著恢复或部分恢复 * 药物中毒性聋(ototoxicity) 在药物应用过程中或用药以后发生的感音神经性聋 耳毒性药物包括 氨基糖甙类抗生素如链霉素、庆大霉素、卡那霉素、新霉素、妥布霉素等 多肽类抗生素如万古霉素、多粘菌素等 抗肿瘤类药物如氮芥、卡铂、顺铂等 利尿类药物如呋塞米、利尿酸等 水杨酸盐类药物 含砷剂、抗疟剂等 * 药物中毒性聋 发生机制 尚不清楚。一般认为,药物致聋除取决于药物种类、用药剂量、用药时间及途径等外部因素以外,还与体内因素如家族、遗传、个体差异有关 药物性聋的主要组织病理学变化为: 听毛细胞静纤毛倒伏、缺失,线粒体肿胀、变性, 听毛细胞与支持细胞完全破坏,螺旋器崩解, 耳 蜗前庭神经以及螺旋神经节退行性变等 * * * 药物性聋症状以耳鸣、耳聋与眩晕为主,可能出现在用药过程中,亦可能发生于停药后数日、数周甚至数月 * 感染性聋 各种病毒或细菌感染性疾病如累及听觉系统,损伤耳蜗、前庭、听神经,或引起病毒性或细菌性迷路炎,均可导致单侧或双侧非波动性感音神经性聋 * 临床较常见的致聋感染有流行性脑脊髓膜炎、流行性腮腺炎、流行性感冒、耳带状疱疹、斑疹伤寒、猩红热、艾滋病、疟疾、伤寒、麻疹、风疹、水痘、梅毒等 通常在感染性疾病痊愈以后,才发现听力障碍的存在 * 老年性聋(presbycusis) 为伴随年龄老化(一般发生在60岁以上)而发生的听觉系统退行性变导致的耳聋,多因螺旋神经节细胞萎缩或耳蜗基底膜特性改变而致 * 老年性聋 临床表现 双侧逐渐发生的高频听力损失,并缓慢累及中频与低频听力 伴高调持续耳鸣 常感在噪声环境中语言辨别力显著下降 纯音听力曲线为轻中度感音神经性聋 * 感音神经性聋 治疗 目前尚无特效药物或手术疗法能使感音神经性聋病人完全恢复听力 治疗原则是早期发现、早期诊断、早期治疗 争取恢复或部分恢复己丧失的听力,尽量保存并利用残余的听力,适时进行听觉言语训练,适当应用人工听觉 * 感音神经性聋 药物疗法 对病毒或细菌感染致聋的早期可试用抗病毒、抗细菌药物 对自身免疫性聋可试用糖皮质激素和免疫抑制剂 临床较常用的辅助治聋药物有血管扩张剂、降低血液粘稠度和血栓溶解药物、神经营养药物以及能量制剂等 * 感音神经性聋 高压氧疗法 单纯高压氧对感音神经性聋无肯定疗效 对早期药物性聋、噪声性聋、突发性聋、创伤性聋等有一定辅助治疗作用 与药物疗法联合应用,有助于提高疗效 * 人工听觉 助听器 协助人们更好聆听环境声响的辅助器具 分类 盒式、眼镜式、耳背式、耳道式、全耳内式及植入式 气导与骨导式 个体与集体使用式 有线与无线式 * 人工听觉 助听器 结构与原理 传声器 放大器 接收器 声电转换、电能放大、电声转换 适应症 传导性聋 轻中度感音神经性聋 * * 人工听觉 植入性助听器 原理 用电机械转换器替代了传统助听器的放大器 经转换器处理后的声信号不是以声音、而是以机械振动的形式传递给听觉系统 分类 治疗传导性聋 BAHA 骨桥 治疗感音神经性聋 振动声桥 * * * * *  人工听觉 电子耳蜗 基本原理是应用人工装置取代受损听毛细胞，直接刺激螺旋神经节神经元,将模拟听觉信息传向中枢,使全聋病人重新感知声响 耳蜗植入主要适用于双侧极度聋病人 * 人工听觉 电子耳蜗 基本结构 外装置:由小型微音器、言语信号处理器(speech processor)、解码器(decoding unit)和传送器(transmitter)组成 内装置:由接收器(receiver)和电极(electrode)组成 术前评估 医学常规检查 听力学检查 * 人工听觉 电子耳蜗 病人选择 年龄 耳聋程度 耳聋性质 耳蜗发育与骨化情况 全身状态 * Components of Cochlear Implant * * Surgical Technique * * 耳聋的分子生物学研究简介 遗传性聋 人类基因组中与听力下降密切相关的基因有200多