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肝窦阻塞综合征 肝窦阻塞综合征（(Sinusoidal Obstruction Syndrome , SOS）：是由于肝窦内皮细胞损伤致肝窦流出道阻塞所引起的肝内窦性门脉高压症，中央静脉等肝内小静脉内皮细胞也可同时受累（VOD）。 肝脏解剖 肝血窦：相邻肝板之间的腔隙，是一种特殊的毛细血管。 窦内皮细胞：铺衬在肝血窦内，分隔血液和Disse 间隙、肝细胞实质。其表面有数量丰富的膜孔。 Disse间隙：肝细胞与窦内皮细胞之间的狭窄间隙。 引起的SOS的原因 吡咯烷生物碱（狗舌草、猪屎豆、天芥菜、土三七、百合） 传统中草药 干细胞移植 药物：更生霉素、阿糖胞苷、6-巯基嘌呤、白消安、氮烯唑胺、环磷酰胺、长春新碱、氨基甲酸乙酯、特比萘芬、利妥昔单抗、口服避孕药 污染的小麦 全身或肝脏放疗 输注ABO血型不合的血小板 合并疾病：系统性红斑狼疮口服硫唑嘌呤、家族性免疫缺陷病、肾母细胞瘤 临床表现 典型的SOS临床表现为腹腔积液、肝区疼痛、肝肿大及黄疸，伴有血小板减少、肝功能异常。 部分患者还有发热、纳差、恶心、呕吐、腹胀或腹泻等症状，约半数患者有肾功能异常。 根据不同的程度的伤害，患者可发展严重肝功能不全，肝功能衰竭，最终多器官功能衰竭。 影像学表现 CT：平扫期提示肝脏肿胀、腹水、肝脏密度降低，肝脏密度减低表现为斑片样不均匀密度减低和弥漫性密度减低两种。增强动脉期提示肝内多发网状纤细血管，肝动脉增粗扭曲，肝内可见小斑片样“地图状”强化，门脉期“地图状”强化更加明显。 MRI：T2WI上呈多发云絮状稍高信号，门脉周边见高信号水肿带。T2WI上胆囊壁高信号明显，肝静脉及下腔静脉肝段变细，肝静脉显示欠清。 超声：肝脏多弥漫性肿大，以右肝为主，形态饱满，肝内回声增粗增密分布不均匀，呈斑片状，低回声区；门静脉增宽，血流减慢，无明显栓塞物，声像图上门脉分支可出现扭曲、变细，管壁回声增高；肝后段下腔静脉管腔变窄，无栓塞物声像，远端无扩张，也无侧支循环形成表现。 诊断标准 Seatile标准： SCT后 20 d内有以下 2 条或 2 条以上表现者：（1）黄疸，血清胆红素≥2 mg/dL；（2）肝肿大或右上腹肝区疼痛；（3）腹水或由于水潴留导致体重增加大于基础体重的 2%。 Baltimore标准： SCT后 21 d内出现高胆红素血症(血清胆红素≥2 mg/dL），同时至少有以下 2 条表现：（1）肝肿大，伴有疼痛；（2）体重增加超过原体重 5%；（3）腹腔积液。 SOS分级 轻度 中度 重度 无症状的肝脏损伤 （no adverse effect from liver disease） 无需治疗 自发缓解 TBIL轻度升高 有症状的肝脏损伤 需要治疗（如利尿或止痛等） TBIL可达143umol/L SOS患者100天内仍未缓解 死亡 TBIL可达615umol/L 治疗 无需治疗 轻症SOS70-85%可自发缓解 支持治疗 透析 减轻腹水 限盐、利尿、腹腔穿刺、经颈静脉肝内门脉系统分流术（TIPS） 重组组织纤维蛋白溶酶激活物+肝素 有效率30% 去纤苷 用于重症SOS，有效率达35%-55% TIPS 减轻门脉循环，减少腹水，但对于是否能改善预后仍有争议 肝移植 重度肝衰竭且移植后预计长期存活 N-乙酰半胱氨酸、甲强龙、血液滤过 尚无大规模临床数据 预后 SOS的总体病死率为20%～50%。 轻度患者愈后较好；中度患者经过积极保肝支持对症处理等治疗后，多数病情可以好转，病死率约25%；重度SOS虽然经过积极治疗，但常并发多器官功能衰竭，病死率90%以上。 无特效治疗，重在预防。