心肌淀粉样变ppt参考课件.ppt

心脏彩色超声:双房增大，左心室壁增厚，退行性瓣膜病，少量心包积液，右心房内异常回声（可见横向走行条索状强回声）。 * * 辅助检查 血常规可见白细胞：10.4×109/L。 尿常规：潜血2+，蛋白3+。 24小时尿蛋白定量：5.0 g/d。 BNP：1420pg/ml。 肝功能、肾功能、蛋白芯片、肾脏超声、膀胱超声均未见明显异常。 * * 入院初步诊断 高血压2级很高危，心力衰竭，心功能Ⅲ级，心力衰竭Ⅱ度，心律失常，心房颤动。 冠心病。 肺部感染。 * * 入院后情况 给予利尿、扩血管、强心、抗感染等综合治疗后，症状缓解不明显。 * * 思考 既往血压最高达160/100 mmHg，服用“北京降压零号”血压控制良好。 结合心脏超声，考虑患者为非高血压引起心力衰竭，患者无冠心病症状也不考虑有缺血性心肌病。 * * * 心肌淀粉样变两例 * 2020/4/9 多发性骨髓瘤致心肌淀粉样变 一般情况 患者 男性，64岁。 主因间断胸闷、气短3个月，加重伴不能平卧2周入院。 既往胃炎病史半年。 * * 体格检查 T 37.0℃，P 68次/分，R 18次/分，BP 90/60mmHg。 皮肤、粘膜、淋巴结无异常。 颈静脉怒张，肝颈静脉回流征阳性。 双肺呼吸音粗，未闻及干、湿性啰音。 叩诊心界不大；心率68次/分，律齐；P2A2；各瓣膜听诊区未闻及杂音。 腹软查体无异常。双下肢轻度水肿。 * * 入院时辅助检查 BNP：1410pg/ml。 心脏彩超：射血分数65.69%，左房扩大，右房扩大，肺动脉高压，未见节段性室壁运动异常，少量心包积液。 * * 心电图：窦性心律，心率68次/分，Ⅰ、aVL、Ⅱ、Ⅲ、aVF导联T波低平，V2-6导联T波倒置，肢体导联低电压。 * * 入院时初步诊断及治疗 缩窄性心包炎？心力衰竭 心功能IV级 心衰III度。胃炎 给予利尿、保护胃黏膜等综合治疗，症状无明显缓解。 * * 入院后进一步检查 血、便常规、自身抗体、风湿四项无明显异常。 肝功能、血脂轻度异常。 尿蛋白、潜血均阳性。 24小时尿蛋白定量：1.18g/L。 肾功能：CREA 193.6umol/L。 泌尿系彩超无明显异常。 * * 入院后进一步检查 胸部CT：未见心包增厚及心包积液。 考虑患者心脏超声示舒张功能受限，胸部CT未见心包增厚，可除外缩窄性心包炎，故高度怀疑限制性心肌病或心肌淀粉样变性。 * * 入院后进一步检查 复查心脏彩超：射血分数43%，右心、左房扩大，室间隔及左室后壁中段及基底段对称性增厚，回声增粗，厚约14mm，运动幅度减低，左室收缩功能及舒张功能减低，少量心包积液。 * * * * 进一步检查 骨髓涂片：骨髓象显示浆细胞增多。 骨髓液流式细胞学分析：发现少量异常浆细胞（4-5%）。 血清免疫固定电泳示：发现M蛋白（IgA κ轻链）。 骨盆、肋骨、头颅X线：骨质结构未见异常。 * * 骨髓象显示浆细胞增多 * * 最终诊断 多发性骨髓瘤 心肌淀粉样变 心力衰竭 心功能Ⅳ级 心衰Ⅲ度 肾淀粉样变。 胃炎。 * * 治疗 转往血液内科进行化疗（沙利度胺+吡柔比星+长春新碱+地塞米松方案）、利尿等综合治疗，患者症状较前有所缓解。 * * 提示 遇到难治性心力衰竭，存在肾功能不全，且心脏彩超提示限制性心肌病样表现时，需考虑心肌淀粉样变的可能。 心肌淀粉样变患者可由多发性骨髓瘤所致，故提倡骨髓穿刺或活检，并最终结合临床相关检查作出正确的诊断。 由于心肌淀粉样变临床预后差，所以心肌淀粉样变的早期诊断非常重要，而临床高度怀疑心肌淀粉样变是早期诊断的关键。 * * 系统性淀粉样变性累及心脏 一般情况 患者男性，71岁 主因间断心悸、气短伴纳差8月余，加重3个月入院。 自发病以来体质量下降20 kg。 既往高血压病史10余年。 * * 体格检查 P 98次/分，BP 110/80mmHg。 左面颊部可见2 cm×2 cm,2 cm×3 cm两处红斑，双下肢及双足可见淡红色皮疹。 双肺呼吸音粗，可闻及湿性啰音。 心室率104次/min，心律绝对不齐，第一心音强弱不等，二、三尖瓣听诊区均可闻及3/6级收缩期吹风样杂音。 腹软，肝于肋下2 cm，剑下3 cm可触及质软无压痛，脾未触及。双下肢中度水肿。 * * 辅助检查 胸片：肺纹理增多；右肺下野渗出性病变；心影增大。 胸部CT及强化：双侧胸腔积液，心包积液伴肺间质水肿；右肺中叶外侧段慢性炎症；两肺局限性灌注不均；提示冠脉硬化；肺动脉强化螺旋CT扫描未见异常。 * * 心电图：心房颤动，左束支传导阻滞