《过敏性紫癜--课件》.ppt

过敏性紫癜--课件 概 述 1.过敏性紫癜又称亨-舒综合征（ HSP)。 2.其是以小血管炎为主要病变的系统性血管炎。 3.临床多表现为皮肤紫癜，常伴关节肿痛、腹痛、血尿和蛋白尿。 4.多发生于2-8岁的儿童。 病 因 尚未明确， 可能与以下因素有关： 1.感染，约50％过敏性紫癜患儿有链球菌性呼吸道感染史 2.食物因素 3.药物因素 4.环境因素 5.疫苗接种 发 病 机 制 各 种 刺 激 因 子 具 有 遗 传 背 景 的 个 体 B 淋 巴 细 胞 克 隆 扩 增 大 量 I g A 和 I g G 系 统 性 血 管 炎 遗 传 免疫异常 环 境 发病 病 理 改 变 1. 全身性小血管炎（微动脉、微静脉、毛细血管）是本病基础病变。 皮肤 真皮层小血管周围有中性粒细胞、嗜酸性细胞侵润，浆液和红细胞外渗以致间质水肿，血管壁可有纤维素样坏死。 肠道 因微血管血栓形成出血坏死。 病 理 改 变 2. 肾脏改变 多为局灶性肾小球病变，毛细血管内皮增生，局部纤维化和血栓形成，灶性坏死，可有新月体形成。 严重时整个肾小球均受累，呈弥漫性肾小球肾炎改变。 临 床 表 现 多急性起病， 首发症状常为皮肤紫癜， 少数病例以腹痛、关节炎或肾脏症状为首发。 起病前1-3周常有上呼吸道感染史。 临 床 表 现 1. 皮肤紫癜：反复的皮肤紫癜为本病的主要表现。 好发部位 皮疹特点 临 床 表 现 2. 消化道症状：约2/3患儿出现消化道症状，一般出现在紫癜发生1周内，部分病例发生在皮肤紫癜出现以前(易误诊)． 反复出现阵发性剧烈的腹部绞痛， 恶心、呕吐、呕血和便血， 可并发肠套叠、肠梗阻、肠穿孔及出血性小肠炎。 临 床 表 现 3. 关节症状：约1/3患儿出现膝、踝、肘、腕等关节肿痛，活动受限. 成一过性，多在数日内消失，不遗留关节畸形。 临 床 表 现 4. 肾脏表现：国内报道约30%~60%的患儿出现肾脏损害。 常在紫癜后2~4周内出现，也可出现在紫癜消失后或疾病的静止期。 症状轻重不一,临床上可分为6级。 大多数患儿多能完全恢复，约１－２%发展为慢性肾炎，0.1－0.2 %发生肾功能不全。 临 床 表 现 5. 其他症状：中枢神经系统病变是本病潜在威胁之一，偶可发生颅内出血，还可出现肌肉内、结膜下及肺出血、反复鼻衄、心肌炎及睾丸炎等。 实 验 室 检 查 无特异性 血小板计数、出血和凝血时间、血管退缩试验和骨髓检查均正常。 约半数患儿的毛细血管脆性试验阳性。 紫癜性肾炎尿检和肾小球肾炎相类似。 有消化道症状的患儿，可有大便潜血阳性。 约半数患儿急性期血清IgA、IgM 浓度增高。 诊 断 皮肤紫癜症状典型者，诊断并不困难，同时伴有急性腹痛、关节痛及尿液改变对诊断有较大帮助； 　非典型病例，尤其在紫癜出现前出现其他系统症状时，易误诊。 鉴 别 诊 断 特发性血小板减少性紫癜 外科急腹症 细菌感染 肾脏症状突现时需与肾小球肾炎、IgA肾病鉴别 治 疗 　本病无特效疗法，主要采取支持对症等综合治疗， 尽可能寻找并避免接触过敏原，积极治疗感染。 治疗 1.一般治疗 1）积极寻找和去除致病因素，如控制感染，避免接触过敏原，急性期卧床休息。 2）补充维生素C，以改善血管脆性。 3)有荨麻疹或血管神经性水肿时，应用抗组胺药物和钙剂。 4)腹痛时应用解痉剂，消化道出血时应禁食，可静滴西咪替丁每日20--40mg/kg。 治疗 2.糖皮质激素和免疫抑制剂 激素在急性期对腹痛和关节痛可予缓解，但不能预防肾脏损害的发生及影响预后。 泼尼松每日1-2mg/Kg，分次口服，或用地塞米松、甲基泼尼松龙每日(5-l0mg／kg)静脉滴注，症状缓解后即可停用。 重症紫癜性肾炎可加用免疫抑制剂如环磷酰胺、硫唑嘌岭或雷公藤多甙片。 治 疗 使用激素的指征： 严重的消化道病变，如消化道出血 肾病综合症表现 急进性肾炎 关节肿痛 治疗 3.抗凝治疗 阿司匹林3-5mg/kg.d ，或每日25～50mg，qd 双嘧达莫(潘生丁) 3-5mg/kg.d ，分2-3次用。 肝素 每次0.5-lmg／kg，首日3次，次日2次， 以后每日1次，持续7天。 尿激酶 每日1000-