嗜酸性粒细胞增多症ppt参考课件.ppt

常见疾病 嗜酸性粒细胞性心内膜炎 嗜酸性粒细胞大量浸润，引起心内膜增厚、心肌纤维化和附壁血栓，导致心脏扩大、心律不齐和顽固性心力衰竭 嗜酸性粒细胞性肌痛综合征 为误服色氨酸所致，临床表现为骨骼肌疼痛。 * 嗜酸粒细胞性胃肠炎（Eosinophilic gastroenteritis，EG） 典型的EG以胃肠道的嗜酸性粒细胞浸润、胃肠道水肿增厚为特点。 通常累及胃窦和近端空肠，如累及结肠，则以盲肠和升结肠较多见。 可累及食管、肝脏和胆道系统，也有仅累及直肠的报道。 * 流行病学 年龄： 主要发生在20－50岁，儿童和老年人也可发病。 性别： 男：女＝2：1 发病率： 每10万例住院患者中仅1例（实用内科学12版） * 病因和发病机制 未明 与过敏有关，但仅20－50％的患者既往有过敏史 与免疫功能障碍有关 发病机制不清 很可能是发病机制不尽相同的一组疾病 活化的T细胞产生IL-5，后者具有强大的嗜酸粒细胞趋化和脱颗粒功能 肥大细胞的脱颗粒与EG发病也有关系 嗜酸粒细胞活化趋化因子 * 临床表现 缺乏特异性 根据病变部位及浸润程度不同而各异 * 嗜酸性粒细胞（eosinophil，E）描述：细胞呈圆形，直径13-15μm。胞质内充满粗大、整齐、均匀、紧密排列的砖红色或鲜红色嗜酸性颗粒，折光性强。细胞核的形状与嗜中性白细胞相似，通常有2－3叶，呈眼镜状，深紫色。嗜酸性粒细胞容易破碎，颗粒可分散于细胞周围。左上：正常低倍镜；右上：正常高倍镜；左下：异常低倍镜；右下：异常高倍镜 * 嗜酸性粒细胞增多 * 嗜酸性粒细胞 嗜酸性粒细胞是白细胞的一种。有具有独立的前体细胞，在嗜酸粒细胞因子（受抗原刺激的淋巴细胞）刺激下分化成熟。 【参考值】：嗜酸性粒细胞占白细胞总数的0.5%-5%；其绝对值为0-0.7×10^9/L。 【参考值】 ： 嗜酸性粒细胞占白细胞总数的 0.5%-3% ； 其 绝对值 为 0-0.7× 10^9/L 。  * 主要功能 限制嗜碱性粒细胞和肥大细胞在速发性过敏反应的作用 。——抑制或破坏生物活性物质的合成释放。 参与对蠕虫的免疫反应。——生成过氧化物及酶类 * 嗜酸性粒细胞增多 嗜酸性粒细胞增多是指外周血中嗜酸性粒细胞直接计数0.45×10^9/L，或白细胞分类0.07。 不是一种独立的疾病，而是由多种原因引起的一种血液学的病理改变。 * 光镜下：嗜酸性粒细胞（eosinophil，E）呈圆形，直径13-15μm。胞质内充满粗大、整齐、均匀、紧密排列的砖红色或鲜红色嗜酸性颗粒，折光性强。细胞核的形状与嗜中性白细胞相似，通常有2－3叶，呈眼镜状，深紫色。嗜酸性粒细胞容易破碎，颗粒可分散于细胞周围。 左上：正常低倍镜；右上：正常高倍镜；左下：异常低倍镜；右下：异常高倍镜 * 嗜酸性粒细胞增多症——诊断 外周血嗜酸粒细胞绝对值增高即可诊断嗜酸粒细胞增多症，是一类异质性疾病，关键在于病因诊断。必须详细全面检查，以确定原发病，对诊断不肯定者应定期随访。 外周血嗜酸粒细胞绝对值增高即可诊断嗜酸粒细胞增多症， 关键在于病因诊断。 必须详 细全面检查，以确定原发病，对诊断不肯定者应定期随访。 外周血嗜酸粒细胞绝对值增高即可诊断嗜酸粒细胞增多症， 关键在于病因诊断。 必须详 细全面检查，以确定原发病，对诊断不肯定者应定期随访。 * 病因分类 反应性嗜酸性粒细胞增多症 继发性嗜酸性粒细胞增多症 克隆性嗜酸性粒细胞增多症 特发性高嗜酸性粒细胞综合征 * 病因1——反应性嗜酸性粒细胞增多症 变态反应性——支气管哮喘、过敏性鼻炎、药物过敏，皮肤病等 感染——寄生虫病、结核、衣原体 皮肤病——银屑病、湿疹、剥脱性皮炎 * 病因2——反应性嗜酸性粒细胞增多症 结缔组织病——类风湿关节炎、肉芽肿性血管炎、结节性多动脉炎等。 肿瘤——淋巴瘤、各种实体肿瘤、囊性纤维化等。 内分泌疾病——垂体功能不全、免疫缺陷病、IgA缺乏症、移植物抗宿主病等。 免疫缺陷病——IgA缺乏病、移植物抗宿主病。 间质性肾病 * 病因3—— 克隆性嗜酸性粒细胞增多症 嗜酸性粒细胞本身为恶性克隆的组成部分。 许多血液系统肿瘤常伴有嗜酸性粒细胞增高 慢性嗜酸细胞白血病(CEL) 骨髓增殖性肿瘤(MPN) 骨髓增生异常综合征(MDS)等。 * 病因4——特发性高嗜酸性粒细胞综合征 当患者嗜酸性粒细胞增多而不能找出其确定的病因时，称特发性嗜酸性粒细胞增多（IHES） 与克隆性嗜酸粒细胞增多症的鉴别要点是找到克隆性增生的依据。 * 特发性高嗜酸性粒细胞综合征 2001年WHO制定了相应的标准： ①不明原因的外周血嗜酸性粒细胞增多，持续6个月≥1