肾上腺肿瘤ppt参考课件.ppt

分类 按功能：有功能性占90%，无功能性，无症状型10% 良恶性：良性占90%，恶性占10% 部位：肾上腺70-90%，异位10-5% 嗜铬细胞：嗜铬性占98%，非嗜铬性2% 发生侧：单侧占90%，双侧占10% * 病理 肿瘤多为球形，大小不一，一般体积较大，大多数直径〉3cm，呈分叶状，有完整包膜，切面呈棕色或棕黄，常见出血、坏死、囊变。 镜下发现瘤细胞有大小多边形或菱形3种。基质周围、基质内有丰富的血窦和毛细血管。绝大多数可被重铬酸钾染色。 * 临床表现 多数表现为心悸、头痛、出汗（三联症），阵发性高血压、高代谢、高血糖（三高症）。 部分无明显临床症状。 * 实验室检查 尿儿茶酚胺升高，常〉300mg/dl，尿内儿茶酚胺代谢物如甲基肾上腺素，甲基去甲肾上腺素及VMA和MN升高 * CT表现 平扫：圆形、椭圆形或梨形、边界清晰的实性肿块影，少数为分叶状不规则形。一般均较大，多数直径3-5cm，个别可达20cm。密度不均，以等、低密度为主。CT值15-55Hu.较大肿瘤由于出血、坏死、囊变导致密度不均，少数伴出血或钙化者，密度可升高。 * 增强扫描：嗜铬细胞瘤血供丰富，多呈明显增强，成多房性改变，边缘增强更明显。而实质除坏死，囊变部分外亦增强，可出现类似厚壁内腔不规则囊肿样改变。 肿瘤明显增强和囊变可谓嗜铬细胞瘤的显著特征之一。 * 肾上腺神经母细胞瘤Neuroblastoma 为起源于交感神经节和肾上腺髓质的恶性肿瘤，介于交感神经母细胞和交感神经节细胞之间的细胞类型所发生的肿瘤。为儿童常见的恶性肿瘤之一 ，多发于三岁以下的婴幼儿，男孩多见，约50%以上在发现时已有转移。 * 病理 35%-50%来源于肾上腺髓质，24%-40%来源于腹部交感神经节，可为多发，体积较大，质地较软，切面呈灰白色，常有钙化灶区，坏死和出血，恶性度高，常在短期内突破包膜，侵及周围组织器官。镜下为胞质甚少的小卵原形神经母细胞。可经淋巴及血流转移，常见的转移部位为淋巴结，骨骼和肝脏，肺转移少见。 * 临床表现 以无痛性腹部包块多见。由于转移发生早，常有消瘦、贫血、淋巴结肿大，低热等。骨转移尤为多见，可见骨痛、运动障碍等，以及骨髓受累情况。腹泻亦很常见。 * CT表现 左侧多于右侧，表现为不规则形实性包块，常较大，呈软组织密度，常合并出血、坏死或钙化。钙化以斑点状最为常见，亦可见环行或班状钙化，化疗后钙化更明显。少数仅为软组织或脂肪密度，无钙化，诊断困难。 * 鉴别诊断 需与儿童肾胚胎瘤相鉴别，二者均为常见儿童恶性肿瘤，生长快，瘤体大。肾胚胎瘤少有钙化，与无钙化的神经母细胞瘤难以区别，一般认为：巨大的神母可压迫肾脏，产生移位，但对肾盂肾盏影响小，而肾胚胎瘤影响肾盂较多。 需与畸胎瘤相鉴别，后者生长缓慢，多为良性，大多有囊性组织，可见牙齿及骨成分在内 需与神经节瘤相鉴别，后者多为良性，进展缓慢，几乎无症状，偶然发现，无转移。 * 肾上腺皮质癌 * 是肾上腺原发的恶性肿瘤，相对少见。常见于男，一半为非功能性，一半为有功能性。有功能的肾上腺皮质癌5年生存率约为18%，非功能性约为11% * 病理 肾上腺皮质癌与肾上腺皮质腺瘤组织学极其相似，组织学检查发现包膜浸润、破坏、血管内瘤栓形成，形态不规则或发生远处转移者即为恶性，肾上腺皮质癌常较大，两者均可见出血、坏死和囊变、钙化等，钙化、出血、坏死多见于前者。有功能性肾上腺皮质癌以分泌糖皮质激素更多见。转移以血形转移多见，多见与主动脉弓周围淋巴结、肺及肝脏，转移灶多为无功能性的。 * 临床表现 多数表现有腹痛、消瘦、无力及腹部包块，常因腹部包块就诊，有功能性的肾上腺皮质癌主要表现为库欣综合征（系肾上腺糖皮质激素（以皮质醇为主）分泌过多的症候群） * CT表现 左侧较右侧多见，体积大，7-20cm，多有包膜，呈分叶状，包膜可不完整，边缘不规则。平扫：多为中等密度，中央多底密度区，增强：周边强化中央极少增强。瘤内出血、坏死、钙化多见。 * 肾上腺转移癌 metastasis carcinoma ofaderonal gland * 是肾上腺较为常见的恶性肿瘤之一，原发癌以肺癌及乳腺癌为最常见，其次为甲状腺癌、胃癌、胰腺癌、结肠癌、恶性黑色素瘤等。转移途径以血形转移为主，其次为局部侵犯。以双侧发生多见。 * CT表现 可为单侧或双侧，直径约为1~3cm多见，也可见单侧巨大肿块。病灶密度均匀，边界清楚，呈圆形或椭圆形多见，病灶大时可出现出血、坏死、囊变等。 增强扫描：可中度强化或环行强化，但无特异性。 * 鉴别诊断 要结合临床病史。 有原发癌的基础上，肾上腺占位，应考虑转移， 如肿块为单侧，内部有钙化，可以不考虑转移癌， 未知病灶，肾上腺双侧占位，多为转移癌，单侧也不能排除转移癌可能。 * 肾上腺性征综合