溶血性贫血护理查房ppt参考课件.ppt

海因（Heinz）小体：是受损RBC内的一种包含体，是RBC内变性血红蛋白的沉淀物，见于不稳定血红蛋白病、G-6-PD缺乏。 RBC渗透性脆性增加：RBC面积/体积缩小，脆性增加。球型细胞渗透性增加，导致对低渗盐水的抵抗力减低。靶型及镰型红细胞则相反。 RBC寿命缩短：寿命缩短是溶血的最可靠指标。放射性核素51Cr标记红细胞来检测其半衰期 提示红细胞寿命缩短的实验室检查 特殊检查 （1）红细胞渗透脆性试验 （2）抗人球蛋白试验 （3）酸溶血试验 （4）血红蛋白电泳 （5）高铁血红蛋白还原试验 （6） G-6-PD 活性测定 单击此处编辑母版文本样式 第二级 第三级 第四级 第五级 正常红细胞平均寿命120天，红细胞具有可塑变形性、悬浮稳定性与渗透脆性 红细胞在血液循环中于血管内被破坏，血红蛋白释出后形成血红蛋白血症 血管内溶血所释出的血红蛋白可经肾小球滤过而形成血红蛋白尿 反复发生血管内溶血时，未能及时输送或被利用的铁以铁蛋白或含铁血黄素形式沉积于上皮细胞内，若随肾小管上皮细胞脱落经尿排出，则形成含铁血黄素尿 红 溶血性贫血 溶血性贫血 (Hemolytic Anemia) 红细胞破坏 速率增加 超过骨髓造血 的代偿能力 发生贫血 在骨髓造血 的代偿范围内 虽有溶血 但不贫血 溶血性疾病 (Hemolytic Disease) 概 念 概念 指红细胞寿命缩短、破坏加速而骨髓造血代偿功能不足时所发生的一组贫血。主要特点：贫血、黄疸、脾大、网织红细胞增高及骨髓中红系造血细胞代偿性增生。 骨髓有相当于正常造血能力6~8倍的代偿能力，因此当红细胞破坏增加，但骨髓造血功能可以代偿时可不出现贫血，称为溶血性疾病。 临床分类 遗传性红细胞膜结构与功能缺陷 遗传性红细胞内酶缺乏 遗传性血红蛋白病 获得性细胞膜锚连膜 蛋白(GPI) 异常-PNH 感染因素 化学因素 物理因素 免疫因素 机械因素 RBC外部因素 RBC内部异常 血管外溶血 ：由单核-巨噬细胞系统，主要是脾脏破坏红细胞。如遗传性球形红细胞增多症、自身免疫性溶贫等。 血管内溶血：指红细胞在血液循环中被破坏，血红蛋白直接进入血浆。如血型不合输血后溶血、输注低渗液体、PNH。 临床分类－按溶血部位分类 发病机制 珠蛋白异常 红细胞酶缺陷 非免疫性因素 免疫性因素 红细胞膜异常 RBC易于破坏 寿命缩短 血管内溶血 血管外溶血 异常红细胞 破坏的场所 及其清除 造血功能代偿性增强 骨髓转换 髓外造血 红细胞膜支架异常 红细胞膜对阳离子的通透性改变 红细胞膜上吸附有抗体或补体 红细胞膜化学成分改变 发病机制－红细胞膜异常 RBC 内在缺陷 发病机制－红细胞酶缺陷 约90%葡萄糖通过糖酵解途径代谢，产生ATP，为维持红细胞 膜功能和各种生物反应提供能量，其代表为丙酮酸激酶缺乏症 有5%-10%葡萄糖通过磷酸己糖旁路途径代谢，此为红细胞产 生还原型烟酰胺腺嘌呤二核苷酸磷酸（NADPH) 唯一来源。 NADPH是谷胱甘肽代谢的重要辅酶。还原型谷胱甘肽是保护 细胞免受氧化损伤的重要生理物质，其代表为G6PD缺乏症。 某些嘌呤及嘧啶代谢酶异常可引起溶血性贫血，如嘧啶5’核苷酸酶缺乏症及腺苷酸激酶缺乏症等 RBC 内在缺陷 包括珠蛋白肽链结构异常（异常血红蛋白病）或肽链合成异常（珠蛋白生成障碍性贫血）。 异常血红蛋白在红细胞内易形成聚合体、结晶体或包涵体，造成红细胞变形性降低。 发病机制－珠蛋白异常 RBC 内在缺陷 温抗体型抗体为不完全抗体，与红细胞结合后，致敏红细胞在单核-巨噬细胞系统内被破坏或清除。 冷抗体型多为完全抗体，可使红细胞直接在血管内破坏 发病机制－免疫性因素 血型不合输血亦 造成血管内溶血 发病机制－免疫性因素 发病机制－免疫性因素 新生儿溶血病 物理和创伤因素，如人工心脏瓣膜、微血管病性溶血性贫血、行军性血红蛋白尿症及烧伤等。 生物因素，如疟疾、黑热病、败血症等。 化学因素，某些可通过氧化或非氧化作用破坏红细胞。 其他，如获得性细胞膜锚连膜蛋白（GPI）异常-PNH。 发病机制－非免疫性因素 Fibrin Direction of blood flow 发病机制－异常红细胞破坏的场所 血管内溶血 发生于血循环中 起病急，常有全身症状 可伴有血红蛋白血症（hemoglubinemia） 血红蛋白尿（hemoglubinuria） 含铁血黄素尿（hemosiderinuria） 血管外溶血：由单核-吞噬细胞系统，主要是脾破坏RBC。起病较缓，可引起脾大。 无效性RBC生成（Ineffective Eryth