维生素D缺乏症ppt参考课件.ppt

鉴别诊断 粘多糖病：头大、头型异常、 　　　　　 下肢畸形、脊柱畸形。 依据骨骼X线变化及尿中粘多糖测定鉴别 * 软骨营养不良：头大、前额突出 根据体型（短肢型矮小）及骨骼X线作出诊断 * 　脑积水：前囟进行性增大 头颅B超、CT检查做出诊断 * ◆低血磷抗维生素D佝偻病:肾小管重吸收磷及肠道重吸收磷的原发性缺陷。 ◆远端肾小管性酸中毒:为远曲小管泌氢不足，从尿中丢失大量钠、钾、 钙，继发甲状旁腺功能亢进。 ◆维生素D依赖性佝偻病:Ⅰ型－肾脏1-羟化酶 缺陷； Ⅱ型－靶器官1,25- (OH)2D受体缺陷。 其他病因导致的佝偻病（一） * 其他病因导致的佝偻病（二） ◆肾性佝偻病：有严重的肾功能损害的患儿，使得1，25-(OH) 2D生成减少所致钙磷代谢紊乱,继发甲状旁腺功能亢进 ◆ 肝性佝偻病：肝功能不良可能使25-(OH)D3生成障碍。 *  病史：无佝偻病的高危因素 体征：其他部分长骨干骺端无骨样组织 堆积的表现 体格检查：一般好，生长发育正常 ◆头大:遗传性，头围生长速度正常 ◆牙萌出延迟：正常，遗传性 ◆前囟闭合延迟：正常，遗传性 ◆下肢生理性弯曲 正常发育中的个体差异 * 治疗要点 1．补充VitD制剂（口服为主） （1）口服法：2000￣4000IU/日， 1个月后改预防量（400IU/日） （2）肌注法：20￣30 万IU/次 注射1次，3个月后改预防量 2．增加日光照射及合理喂养 3．适当补充钙剂、预防感染。每日至少元素钙200mg（食物、Ca制剂） * 使用维生素D注意事项 ①剂量大时宜使用单纯维生素D制剂； ②在使用大剂量维生素D前2￣3日先服用钙剂； ③若注射给药，宜选择较粗的针头，做深部肌内注射。 * 营养性维生素D缺乏 * * 营养性维生素D缺乏 一、营养性维生素D缺乏性佝偻病 二、维生素D缺乏性手足搐搦症 * 营养性维生素D缺乏性佝偻病 ◆由于小儿体内VitD不足，导致钙、磷代谢异常，产生以骨骼病变为特征的一种全身慢性营养性疾病。 ◆多见于2岁以内的婴幼儿。 ◆北方患病率高于南方 ◆近年来发病率逐年降低、但轻、中度佝偻病的发病率仍较高 * 维生素D的活化（一） ◆维生素D是一组具有生物活性的脂溶性类固醇衍生物 ◆包括维生素D2（麦角骨化醇）、维生素D3（胆骨化醇） ◆ D2存在于植物中，D3由皮肤中的7脱氢胆固醇经光化学作用转变而成 ◆两者在体内都没有生物活性，必须经过2次羟化以后才能发挥生物效应 * 维生素D的活化（二） 25-OHD 1,25 (OH)2D Ca P PTH VitD2 UVL VitD3 7-DHCC * VitD2,3 自 身 反 馈 自 身 反 馈 VitD的调节（一） 25-(OH)D3 1,25-(OH)2D3 * 低血钙 VitD2,3 25-(OH)D3 VitD的调节（二） +PTH 低血磷 1,25-(OH)2D3 * 1,25-(OH)2D3 高血钙 VitD2,3 25-(OH)D3 VitD的调节（三） 高血磷 +CT * VitD营养的评价 正常含量　　　 　25-OHD 　　　11ng/ml~60ng/ml 血 清 25-OHD 浓度较稳定，可反 映体内维生素D营 养状况 * 维生素D的生理功能 （1）促进肠道对钙、磷的吸收。 （2）促进肾小管对钙、磷的重吸收。 （3）与甲状旁腺协同使破骨细胞成熟，促进骨重吸收，旧骨中钙盐释放入血；刺激成骨细胞促进骨样组织成熟、钙盐沉积——即旧骨脱钙，新骨形成 （4）促进多种细胞的增殖、分化和免疫功能的调控过程 * 皮肤光照合成 母体-胎儿 VitD来源 天然食物 2周 含量少 主要来源 * 佝偻病的病因 （1）日光照射不足 （2）体内贮存不足 （3）食物中摄入不足 （4）生长速度过快 （5）疾病和药物影响 * 发病机理 小肠Ca、P吸收 PTH调节 迟钝，PTH 低血钙不能恢复 继续 手足搐搦 （Tetany） PTH 破骨细胞 作用 骨重吸收 血钙恢复 骨软化 成骨细胞代偿增生（肥大软骨细胞凋亡 ） 骨样组织堆积（Rickets） 肾重吸收P 低血磷 细胞外液(Ca、P浓度不足) 骨正常矿化受阻 VitD 血钙 * 病理 ◆临时钙化带失去正常形态，模糊不清 ◆骨骺端骨样组织堆积，向四周膨出，形成方颅、串珠肋、手足镯 ◆骨膜下成骨不良，骨质软化、变薄，在重力及肌肉牵拉作用形成颅骨软化、鸡胸、漏斗胸、肋膈沟、“