脾脏疾病及脾切除术的适应证教程文件.ppt

脾脏疾病及脾切除术的适应证;;;;;;; 脾切除后凶险性感染（overwhelming postsplenectomy infection , OPSI）的发现是揭示脾脏具有重要抗感染免疫功能的里程碑。1952年King和Schumacker首次提出脾切除术后患儿的凶险性败血症和脑膜炎发生率增高与脾切除直接相关。根本预防方法是避免一切不必要的脾切除，而对已行脾切除者，可预防性应用抗生素，接种多效价肺炎球菌疫菌，并加强无脾患者的预防教育。 脾脏促吞噬肽（Tuftsin）是机体天然存在的四肽（Thr-Lys-Pro-Arg），分子量500道尔顿，来源于IgG重链CH2区。脾切除后体内Tuftsin含量明显减少。现已证实其具有包括抗感染和抗肿瘤在内的诸多功能。;脾脏主要相关疾病 ;; 1. 溶血性贫血 通常与先天性或遗传性因素和自体免疫功能紊乱有关，脾脏主要作为血细胞的破坏场所或自身抗体的产生场所参与发病。 先天性者主要包括遗传性球形红细胞增多症、遗传性椭圆形红细胞增多症、丙酮酸激酶缺乏症、镰刀形细胞性贫血症、珠蛋白生成障碍性贫血等，主要临床表现是贫血、黄疸和脾肿大。脾切除是遗传性球形红细胞增多症最有效的治疗方法。 自体免疫性溶血性贫血因机体产生自身抗体而异常破坏红细胞引起，按血清学特点可分为温抗体型和冷抗体型，以前者多见，脾切除对温抗体型有效。;2. 血小板减少性紫癜 一种因自身抗体导致血小板减少而引起的全身出血性疾病，其中特发性血小板减少性紫癜常见，病人脾脏是产生血小板抗体的重要部位，行脾切后血小板计数可迅速上升。 3. 慢性白血病 慢性粒细胞性白血病因脾梗塞和脾周围炎引起脾区剧痛、血小板明显减少。肿大脾脏可能破裂或对化疗不敏感，而全身情况允许时可试用脾切除。慢性淋巴细胞性白血病采用脾切除指征与此类似。;4.淋巴瘤 起源于淋巴结或其他淋巴组织的恶性肿瘤，分为霍奇金病（Hodgkin‘s disease）和非霍奇金淋巴瘤（non-Hodgkin’s lymphoma），临床表现为无痛性淋巴结肿大，脾脏亦常肿大，晚期可见恶液质、发热、贫血等表现。确定淋巴瘤的组织学类型与临床分期，对决定治疗方案和预后有重要意义。 5. 骨髓增生异常综合征 又称骨髓纤维化，为全身骨髓内弥漫性纤维组织增生，并伴有脾脏、肝脏、淋巴结等处的髓外造血，主要表现为贫血、脾肿大、发热、骨髓疼痛、出血等。脾切除适用于严重溶血、巨脾、脾梗死、激素治疗无效等情况。 ;6. 脾脏相关的遗传代谢性疾病 此为一类脂质代谢障碍性疾病，累及单核一巨噬细胞系统的脂质贮积症主要有葡萄糖脑苷脂病（Gaucher病）和神经鞘磷脂症（Niemman-Pick病）。 Gaucher病为常染色体隐性遗传病，系β－葡萄糖苷脂酶缺乏，单核细胞和巨噬细胞内聚集大量葡萄糖脑苷脂所致，主要累及肝、脾、骨髓及淋巴结。临床表现为贫血、脾肿大、出血倾向、骨痛等。脾切除术的适应证为脾功能亢进、血小板极度减少，脾脏显著肿大影响心肺功能等。; 急性感染性疾病，如败血症、伤寒、传染性单核细胞增多症、亚急性细菌性心内膜炎等时可伴有血循环中红细胞破坏增多，引起脾肿大和脾功能亢进。原发病控制后，继发性脾功能亢进可获解除。除并发脾破裂、脾脓肿等外，无脾切除适应证。 慢性感染如反复发病的疟疾、结核病、黑热病等，可伴有不同程度脾肿大和脾功能亢进，可适当选择脾切除。 人类免疫缺陷病毒（human immunodeficiency virus,HIV）感染可并发血小板减少，易致出血，脾切除可能解除症状。但脾切除术后免疫功能低下又可能导致获得性免疫缺陷综合征（acquired immunodeficiency syndrome , AIDS）的易感性增加，对此仍有争议。; 肝硬化门静脉高压症所致充血性脾肿大和脾功能亢 进应行脾切除术。 西方国家多为酒精性肝硬化，而我国多为肝炎后肝硬化和血吸虫病性肝硬化。 ;;;;;;脾损伤病因中外伤所致脾破裂占第一位，约85％， 而医源性脾损伤和自发性脾破裂不足15％。 ; 弥漫性结缔组织病是风湿性疾病的一部分，属自身免疫性疾病，累及全身多个器官或系统，常伴脾肿大和相应损害。 原发病的减轻或有效控制可使脾肿大及其病理改变得到有效改善。若合并有脾功亢进，可考虑切脾，但患者本身有免疫性疾病，增加了手术风险，因此选择外科治疗要慎重。 ;1. 脾动脉瘤（splenic aneurysm） 2. 脾梗死（splenic infarction） 3. 副脾（accessor