2018中国的帕金森病地诊断实用实用标准2018版.docx

实用标准文案 中国帕金森病的诊断标准（ 2016 版） 中华医学会神经病学分会帕金森病及运动障碍学组 中国医师协会神经内科医师分会帕金森病及运动障碍专业委员会 帕金森病（ Parkinsons disease ）是一种常见的神经系统退行性疾 病，在我国 65 岁以上人群的患病率为 1700/10 万，并随年龄增长而 升高，给家庭和社会带来沉重的负担。 该病的主要病理改变为黑质致 密部多巴胺能神经元丢失和路易小体形成， 其主要生化改变为纹状体 区多巴胺递质降低，临床症状包括静止性震颤、肌强直、运动迟缓和 姿势平衡障碍的运动症状及嗅觉减退、 快动眼期睡眠行为异常、 便秘 和抑郁等非运动症状。近 10 年来，国内外对帕金森病的病理和病理 生理、临床表现、诊断技术等方面有了更深入、全面的认识。为了更 好地规范我国临床医师对帕金森病的诊断和鉴别诊断，我们在英国 UK脑库帕金森病临床诊断标准的基础上，参考了国际运动障碍学会 MDS）2015 年推出的帕金森病临床诊断新标准，结合我国的实际，对我国 2006 年版的帕金森病诊断标准进行了更新。 一、帕金森综合征（ Parkinsonism ）的诊断标准 帕金森综合征诊断的确立是诊断帕金森病的先决条件。 诊断帕金森综合征基于 3 个核心运动症状，即必备运动迟缓和至少存在静止性震颤或肌强直 2 项症状的 1 项，上述症状必须是显而易见的， 且与其他干 精彩文档 实用标准文案 扰因素无关。对所有核心运动症状的检査必须按照统一帕金森病评估量表（ UPDRS）中所描述的方法进行。值得注意的是， MDS-UPDRS仅能作为评估病情的手段， 不能单纯地通过该量表中各项的分值来界定帕金森综合征。 二、帕金森综合征的核心运动症状 运动迟缓：即运动缓慢和在持续运动中运动幅度或速度的下降 （或者逐渐出现迟疑、犹豫或暂停）。该项可通过 MDS-UPDRS中手指敲击（3.4 ）、手部运动（3.5 ）、旋前 - 旋后运动（3.6 ）、脚趾敲击（3.7 ）和足部拍打（3.8 ）来评定。在可以出现运动迟缓症状的各个部位 （包括发声、面部、步态、中轴、四肢）中，肢体运动迟缓是确立帕金森 综合征诊断所必需的。 肌强直：即当患者处于放松体位时， 四肢及颈部主要关节的被动运动缓慢。强直特指“铅管样”抵抗，不伴有“铅管样”抵抗而单独出现的“齿轮样”强直是不满足强直的最低判定标准的。 静止性震颤：即肢体处于完全静止状态时出现 4~6Hz震颤（运动起 始后被抑制） 。可在问诊和体检中以 MDS-UPDRS中 3.17 和 3.18 为标 准判断。单独的运动性和姿势性震颤（ MDS-UPDRS中 3.15 和 3.16 ） 不满足帕金森综合征的诊断标准。 三、帕金森病的诊断 精彩文档 实用标准文案 一旦患者被明确诊断存在帕金森综合征表现， 可按照以下标准进行临床诊断： （一）临床确诊的帕金森病 需要具备：（1）不存在绝对排除标准（absolute exclusion criteria ）； （2）至少存在 2 条支持标准（ supportive criteria ）；（ 3）没有 警示征象（ red flags ）。 （二）临床很可能的帕金森病 需要具备：（ 1）不符合绝对排除标准；（ 2）如果出现警示征象则需要通过支持标准来抵消： 如果出现 1 条警示征象， 必须需要至少 1 条支持标准抵消； 如果出现 2 条警示征象， 必须需要至少 2 条支持标准抵消；如果出现 2 条以上警示征象，则诊断不能成立。 四、支持标准、绝对排除标准和警示征象 （一）支持标准 患者对多巴胺能药物的治疗明确且显著有效。 在初始治疗期间， 患者的功能可恢复或接近至正常水平。 在没有明确记录的情况下， 初始治疗的显著应答可定义为以下两种情况：（ 1）药物剂量增加时症状显著改善，剂量减少时症状显著加重。以上改变可通过客观评分（治疗后 UPDRS-III 评分改善超过 30%）或主观描述（由患者或看护者提 精彩文档 实用标准文案 供的可靠而显著的病情改变）来确定；（ 2）存在明确且显著的开 / 关期症状波动，并在某种程度上包括可预测的剂末现象。 出现左旋多巴诱导的异动症。 临床体检观察到单个肢体的静止性震颤（既往或本次检査）。 以下辅助检测阳性有助于鉴别帕金森病与非典型性帕金森综合征： 存在嗅觉减退或丧失，或头颅超声显示黑质异常高回声（ 20mm2），或心脏间碘苄胍闪烁显像法显示心脏去交感神经支配。 （二）绝对排除标准 出现下列任何 1 项即可排除帕金森病的诊断 （但不应将有明确其他原因引起的症状算入其中，如外伤等）： 存在明确的小脑性共济失调， 或者小脑性眼动异常 （持续的凝视诱发的眼震、巨大方波跳动、超节律扫视）。 出现向下的垂直性核上性凝视麻痹， 或者向