肾超微病理PPT演示课件.ppt

3.常见肾病的超微病理; 电镜技术的应用从过去的单纯科研走向普及测试，应用型科研和临床诊断越来越广泛，对肾脏疾病阐明病因、发病机制发挥了重要作用，同时电镜对一些光镜认识不清的肾病能起到确定诊断、辅助诊断和分型的作用。; ;一、电镜能确定诊断的疾病;遗传性肾炎 基底膜撕裂分层（BM），伴足突融合;遗传性肾炎 基底膜溶解（C）撕裂分层（D），足突融合;（二）薄基底膜病 常染色体显性遗传，基底膜发育异常（不成熟） 临床：青少年良性家族性血尿，多在20岁前自愈 L M： 肾小球无明显异常，可见“胎儿型肾小球” TEM： 肾穿刺电镜检查为唯一确诊的手段，肾小球毛 细血管基底膜变薄，主要为中层减薄达50%，伴 节段性毛细血管袢塌陷 F L： 无异常 本病须经多个肾小球观察，排除其它肾病， 并结合临床确诊。 ;薄基底膜（↑）病; ;Farbry’s病 足细胞内板层状髓鞘样物;脂蛋白肾小球病 常染色体隐性遗传，载脂蛋白E结构异常，4-69岁发病，重度蛋白尿，肾病综合征，β脂蛋白和apoE蛋白血症，进行性肾功能不全 L M：血管袢腔扩张，充满淡染网状/指纹状物 TEM：扩张血管袢腔充满泡沫状、指纹状颗粒 F L：毛细血管壁特异性免疫球蛋白和补体阳性 apoE、A、B 腔内阳性;肾穿病例：男，43岁，病史6年，肾病综合征;（四）淀粉样变性病及原纤维样肾小球病 全身或局部发病，病理改变相似 L M：结节性肾小球硬化，系膜区均质状粉染结节与糖尿 病性K-W结节相似，淀粉样变性病刚果红染色阳性 TEM：系膜区纤维沉积物：淀粉样纤维8-10nm直经， 纤维性肾病之纤维直经20-25nm，糖尿病性K-W 结节则为基底膜样物质，并伴有其它病变 FL：原纤维样肾病系膜区和毛细血管壁IgG、C3颗粒， κ及λ轻链常同时存在，也可有IgM、IgA阳性。 淀粉样变性病IgG和IgM及轻链蛋白等可在系膜 区和毛细血管壁阳性。;淀粉样变性病刚果红染色阳性（LM）;淀粉样变性病 系膜区淀粉样纤维（*）沉积;;纤维性变性病 纤维较淀粉样纤维粗2倍（↑） ;（五）微小病变性肾小球病 可能与免疫异常或遗传有关，主要发生于??儿 临床：肾病综合征，也称特发性肾病综合征 L M： 无明显病变而得名 TEM： 广泛足突融合—足突病，足细胞肿胀，空泡变 性，假绒毛形成。毛细血管基底膜无病变，无 致密物沉积； FL： 阴性;微小病变性肾小球病 广泛足突融合（SEM）;微小病变性肾小球病球病 足细胞肿胀，足突融合和微绒毛形成（TEM）。;肾小球微小病变 足突融合和假微绒毛形成; ;二、电镜能辅助诊断、对分型有意义的肾病 主要为几种免疫复合物性肾小球性肾炎，临床表现、光镜形态无显著差异，但超微结构各自有特点，发病机制、预后和治疗不同。 根据沉积物的不同部位、不同形态和不同性质，将免疫复合物性肾小球肾炎分为不同的类型，对临床诊断、治疗和判断预后有意义。;（一）弥漫性毛细血管内增生性肾小球肾炎 临床：急性肾小球性肾炎 L M： 弥漫性肾小球病变，小球肿大，细胞数增多， 炎细胞浸润 TEM：a 毛细血管内皮细胞增生、肿胀、窗孔消失， b 系膜细胞增生，单核、多形核白细胞浸润 c 基底膜外、上皮下驮峰状大型沉积物，该处 基底膜常肿胀变性 d 上皮细胞足突消失 F L： IgG和C3沿毛细血管壁呈粗颗粒状 ;肾小球细胞增多，内皮细胞增生（masson）;肾小球内皮增生、微绒毛形成，足突微绒毛化 ; 肾小球内皮细胞肿胀变性，腔内见中性 粒细胞W，基底膜外/上皮下驮峰样沉积物 ←， 足突消失;基底膜外/上皮下驼峰样沉积物（D），内皮细胞微绒毛网（R）形成，上皮细胞（P）足突消失。 ;驼峰样沉积物吸收（↑）;沿肾小球毛细血管壁粗颗粒荧光（ IgG和C3 ）;;;;*;*;（二）系膜增生性肾小球肾炎 临床：原发为隐匿型或轻型肾炎症状，或继发性 L M： 弥漫性肾小球轻重不等的系膜细胞（球内、球 外系膜）增生，重者伴基质增生 TEM： 系膜区增宽（细胞和基质增生），如无沉积物 称单纯性系膜增生性肾小球肾炎，如有不规则沉 积物，不同免疫标记有：IgM肾病，C1q肾病、IgA 肾病（血清检查IgA升高）。 ▲IgA肾病须与过敏性紫癜鉴别。 　▲其它类型肾小球肾炎也可伴有系膜增生和沉积物。;肾小球系膜重度增生（LM）