血小板聚集与GPIIb-PPT演示课件.ppt

因子Ⅰ（即纤维蛋白原，fibrinogen,　Fg）： 由三对多肽链组成的对称性二聚体糖蛋白，三条多肽链分别是α(A)、β(B)、γ。Fg是血浆中含量最高的凝血因子，血浆中浓度为2.0~4.0g/L。其功能除直接参与凝血过程外，还具有其他多样功能，如与血小板膜糖蛋白Ⅱb/Ⅲa结合而倡导血小板聚集反应、参与动脉粥样硬化及肿瘤血行转移等，Fg水平升高还是诱发心、脑血管疾病发病的重要因素。 * FII(凝血酶原)是单链糖蛋白，分子量68,000，血浆浓度200mg/L。在多成分酶复合物凝血酶原酶作用下，凝血酶原分子苏氨酸位先断裂，释放含有Gla’a的活化肽（fragment1、2）；接着异亮氨酸断裂，产生由重链和轻链组成的α-凝血酶，活性位丝氨酸位于重链。凝血酶原活化肽是近年来许多研究的主要内容。1985年Covers-Riemslag等发现，凝血酶原活化肽在凝血酶原激活过程中起调节作用。1987年Pieters等报道，它具有中和肝素的作用。 * 组织因子TF又称为组织凝血活酶（广泛存在于人体和动物组织细胞中，特别在脑、肺和胎盘组织中含量丰富，属于糖蛋白，分子量46,000。TF是由脱辅基蛋白和磷脂组成的脂蛋白，蛋白部分占有酶活性。TF的某些区域呈现传递膜蛋白特征，可能含有因子VII的细胞表面受体。纯化的脱辅基蛋白III单独不具备任何促凝活性，但与适量的磷脂重组后可重现促凝活性。 * 因子Ⅳ（即钙离子，Ca2+） ：在凝血过程中Ca2+参与FⅪ与FXIII的活化，参与FⅨa与FⅧa、TF和FⅦa、FⅩa与FⅤa等复合物的活化。Ca2+主要促使活化的凝血因子与磷脂表面形成复合物，从而促进纤维蛋白的形成，最后使血液凝固。 * 因子V（factor V,　FV）：FV单链糖蛋白，分子量330,000，血浆浓度30nmol/L。FV是FXa的辅因子，参与凝血酶原的激活。近年来，血小板FV也得到分离，在牛主动脉内皮细胞也发现有FV活性。FV可被凝血酶和FXa激活，但凝血酶可能是生理性激活剂。FV缺陷有副血友病之称。FV缺陷有CRM＋和CRM－形式。FV缺陷病人通常仅有轻度出血症状。 * 因子VII（factor VII，F VII） F VII属于单链糖蛋白，分子量60,000，血浆浓度约为10mg/L。它是由TF介导的凝血激活途径的启动酶，本身具有水解酶活性（通常表示为VII（a））。在适宜条件下，可以二异丙基氟磷酸（DFP）掺入FVII（a）丝氨酸活性位。FVII（a）可进一步被因子Xa或凝血酶反馈激活，在异亮氨酸位分裂成双链形式（VIIa），重链含丝氨酸活性位（分子量约29500），轻链含Gla’s(分子量约23500)。在此激活反应过程中，无活性肽释放。FVII（a）经激活转变成FVIIa后，凝血活性增加约100倍。 * 因子VIII（factor VIII，F VIII） F VIII是由复合多肽链组成的糖蛋白，其分子量因测定方法不同差异很大（约200000），血浆浓度约1~1.5nmol/L。在血浆中，F VIII促凝蛋白（F VIII：C）与vWF紧密结合，难于纯化。近年来，人F VIII:C的cDNA密码得到解析，有关F VIII:C的结构和功能得到深入了解。血友病A缺乏FVIII，可根据血浆FVIII：C活性分为重症（1％），中等度（1~5％）和轻度（5~25％）。 * vWF系一种多聚体，成熟vWF是不均一蛋白， vWF的亚单位分子量为250,000，由2050个氨基酸残基组成。二聚体的分子量由500,000~1000,000。血浆vWF抗原浓度约为10mg/L。 vWF有两方面的功能，第一作为血浆中凝血因子Ⅷ的载体，第二促进血小板粘附于受损血管壁。vWF的缺乏可导致血管性血友病（vWD）。 * 因子IX（factor IX，F IX） FIX又称抗血友病B因子，是单链糖蛋白，分子量57000，血浆浓度约80nmol/L。F IX可被F IXa或TF－F VII(a)复合物激