干燥综合症临床表现.docxVIP

干燥综合症临床表现 本病起病多隐匿，临床表现多样。 局部表现 口干燥症 因唾液腺病变，使唾液黏蛋白缺少而引起下述常见症状：①多数患者诉有口干，严重者因口腔黏膜、牙齿和舌发黏，以致在讲话时需频频饮水，进固体食物时必需伴水或流食送下。②猖獗性龋齿是本病的特征之 一。约 50 的患者出现多个难以控制发展的龋齿， 表现为牙 齿逐渐变黑，继而小片脱落，最终只留残根。③成人腮腺 炎， 50 患者表现有间歇性交替性腮腺肿痛，累及单侧或双 侧。大部分在 10 天左右可以自行消退， 但有时持续性肿大。 少数有颌下腺肿大， 舌下腺肿大较少。 ④舌部表现为舌痛， 舌面干、裂，舌乳头萎缩而光滑。⑤口腔黏膜出现溃疡或 继发感染。 干燥性角结膜炎 此因泪腺分泌的黏蛋白减少而出现眼干涩、异物感、泪少等症状，严重者痛哭无泪。部分患者有眼睑缘反复化脓性感染、结膜炎、角膜炎等。 其他 浅表部位如鼻、硬腭、气管及其分支、消化道黏膜、阴道黏膜的外分泌腺体均可受累，使其分泌较少 而出现相应症状。 系统表现 除口、眼干燥表现外，患者还可出现全身症状，如乏 力、低热等。约有 2/3 患者出现系统损害。 皮肤 可出现过敏性紫癜样皮疹，多见于下肢，为米粒大小边界清楚的红丘疹，压之不褪色，分批出现。每批持续时间约为 10 天，可自行消退而遗有褐色色素沉着。 关节 关节痛较为常见， 多不出现关节结构的破坏。 肾 约半数患者有肾损害，主要累及远端肾小管，可出现肾小管酸中毒。小部分患者出现较明显的肾小球损 害，临床表现为大量蛋白尿、低白蛋白血症，甚至肾功能 不全。 肺 大部分患者无呼吸道症状。轻度受累者出现干咳，重者出现气短。肺部的主要病理为间质性病变，另有小部分患者出现肺动脉高压。有肺纤维化及重度肺动脉高 压者预后不佳。 消化系统 可出现萎缩性胃炎、胃酸减少、消化不良等非特异性症状，患者可有肝脏损害。 神经 少数累及神经系统。 以周围神经损害为多见。 血液系统 本病可出现白细胞计数减少或 ( 和 ) 血小板减少，血小板低下严重者可出现出血现象。本病淋巴肿 瘤的发生率远远高于正常人群。