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生存分析 两组局限期患者不同肿瘤部位生存比较 两组局限期患者远期事件比较 N Engl J Med 2003;348:694-701. 结 论 IFO + Vp-16与标准化疗方案VACD联合用 药对广泛期患者生存期影响不大,但是 能明显改善局限期EWS、骨的PNET、骨原 始肉瘤患者的生存期 大剂量短程化疗(P6方案) Long-Term Event-Free Survival After Intensive Chemotherapy for Ewing’s Family of Tumors in Children and Young Adults Journal of Clinical Oncology, 2003: 21(18): 3423-3430 入选患者 68 例初诊EFTs、未接受过治疗, II期、单中心、非随机试验-- P6 protocol 中位年龄 18.7岁( 3.7 - 39.9 岁) 44 例局限期, 24例广泛期 (B,C) event-free survival and overall survival based on the presence of metastatic disease at diagnosis 局限期患者4-y EFS 82%,OS 89%. 广泛期4-y EFS 12%,OS 17.8% 结 论 提高剂量强度能够延长儿童青少年局限期 EFTs的EFS 、OS,但是对广泛期患者疗较 差。 目前正在进行的临床研究 EURO-EWING 99 临床研究 EURO-EWING 99是多中心随机对照协作研究,1999启动,主要是收集欧洲儿童和青少年肉瘤。 入组患者年龄≤ 50岁。 EURO-EWING 99 临床研究 有多个研究指标包括最佳治疗,同时评价预后影响指标 (包括临床指标和分子生物学指标)。 入组患者根据基线时危险因子进行分层,例如局限性或者转移性、肿瘤容积(不包括年龄),随机分层进行治疗 ,而进一步的分层治疗主要是依据组织对治疗的疗效进行。 VIDE方案诱导化疗 VCR 1.5 mg/m2 d1 IFO 3.0 g/m2 d1-3 Mesna 解毒 ADR 20 mg/m2 d1-3 VP16 150 mg/m2 d1-3 G-CSF支持 每21天重复,共用6个疗程. EURO-EWING 99 临床研究 目前安全性评估文章已发表; 生存结果未发表 Safety Assessment of Intensive Induction With Vincristine,Ifosfamide, Doxorubicin, and Etoposide (VIDE) in the Treatment of Ewing Tumors in the EURO-E.W.I.N.G. 99 Clinical Trial Pediatr Blood Cancer 2006;47:22–29 EURO-EWING 99 临床研究 Safety data from 4,746 courses of VIDE in 851 patients less than 50 years with ET Myelosuppression and infectionswere the major adverse reactions (AR) but with appropriate supportive therapy targeted dose intensity was maintained. Five VIDE-related deaths with three due to sepsis. EURO-EWING 99 临床研究 Conclusions. AR under VIDE remained within the expected range. Some AR, for example, hematotoxicity were significantly influenced by age and gender but not by tumor volume. G-CSF did not significantly influence neutropenia-related fever and infection. 推荐化疗方案 目前美国 NCI 推荐标准诱导化疗方案: CAV与IE交替 CAV--- CTX+VCR+ADR IE --- IFO+VP16 本例的治疗情况 2006.11.10-20
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