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骨髓增生异常综合征-难治性贫血伴原始 细胞过多（MDS-RAEB）临床路径 （县级医院版） 一 、 骨 髓 增 生 异 常 综 合 征 -难 治 性 贫 血 伴 原 始 细 胞 过 多 （MDS-RAEB）临床路径标准住院流程 （一）适 对象。 第一诊断为 MDS-RAEB （ICD:D46.201）。 （二）诊断依据。 根据《血液病诊断和疗效标准》（张之南、沈悌主编，科学出版社， 2008 年，第三版） 诊断标准: 1.RAEB-Ⅰ: （1）外周血: ①血细胞减少; ②原始细胞5%; ③无 Auer 小体; 9 ④单核细胞l×l0 /L 。 （2）骨髓： ①1系或多系发育异常； ②原始细胞5%–9% ； ③无Auer小体。 2.RAEB-Ⅱ （1）外周血： ①血细胞减少； ②原始细胞 5%–19% ； ③有或无 Auer 小体； 9 ④单核细胞l×l0 /L 。 （2）骨髓： ①1 系或多系发育异常； ②原始细胞 10%–19% ； ③有或无 Auer 小体。 （三）治疗方案的选择。 根据《邓家栋临床血液学》（邓家栋主编，上海科学技术出版 社,2001 年，第一版）、《内科学》（叶任高、陆再英主编，人民卫生出版 社）、《内科学》（王吉耀主编，人民卫生出版社，2010，第二版）首先进 行诊断分型，然后根据 MDS 国际预后积分系统（IPSS）（见表 1）进行预 后分组。 表 1 评价 MDS 预后的国际积分系统（IPSS） 评 分 值 预后相关变量 0 0.5 1.0 1.5 2.0 骨髓原始细胞 5-1 21- 5 - (%) 0 30 中 核型 好 坏 等 细胞减少 0/1 2/3 1.不同危险组的积分： （1）低度：0 ； （2）中度：-1，0.5–1.0 ； （3）中度：-2，1.5–2.0 ； （4）高度≥2.5。 2.核型： （1）好、正常或有以下几种核型改变之一：-Y，del(5q),del(20q) ； （2）不良、复杂(≥3 种异常核型改变)或 7 号染色体异常； （3）中等，介于二者之间。 3.细胞减少： （1）血红蛋白＜100g／L ； 9 （2）中性粒细胞＜1.5×10 /L ； 9 （3）血小板100×10 /L 。 （四）标准住院日为 30 天内。 （五）进入路径标准。 1.第一诊断必须符合ICD:D46.201 骨髓增生异常综合征-难治性贫 血伴原始细胞过多（MDS-RAEB）疾病编码。 2. 当患者同时具有其他疾病诊断