内科学 贫血 溶血性贫血.ppt

多色性红细胞 Howell-Jolly body 嗜碱点彩红细胞 骨髓象 确立溶血部位 血管内溶血 血管外溶血 血管内溶血 血管外溶血 病因 病程 贫血、黄疸 肝、脾大 获得性多见 急性多见 常见 少见 遗传性多见 常为慢性，急性加重 常见 常见 红细胞形态学改变 少见 常见 红细胞脆性改变 变化小 多有改变 血浆游离Hb 常100mg/L 轻度升高 血清结合珠蛋白 ↓↓ ↓ 血浆高铁血红素 白蛋白复合物 常出现/轻者可 不出现 不出现 含铁血黄素尿 慢性者可见 （-） 血红蛋白尿 常见 无/轻度 骨髓再障危象 少见 急性溶血加重时可见 诊断 1、详细询问病史 2、HA临床表现+实验室检查 3、溶血的位置 4、抗人球蛋白试验（Coombs试验） 复习思考题 1、何谓溶血性贫血？ 2、描述溶血性贫血的分类。 3、如何区别血管内溶血和血管外溶血？ 4、如何诊断溶血性贫血？ 膜缺陷性溶贫 遗传性球形红细胞增多症 遗传性球形红细胞增多症 （一）概述 最常见的遗传性红细胞膜缺陷性疾病 发病率1/5000 （北欧） 常染色体显性遗传，8号染色体短臂缺失 半数以上病例有阳性家族史 编码红细胞膜骨架蛋白的基因突变，膜通透性增加 膜支架系统中收缩蛋白、锚蛋白、肌动蛋白缺陷/缺无致RBC双凹结构丧失。 缺陷可能在于 1)肌动蛋白- 收缩蛋白 - band 3 复合物; 2) 收缩蛋白 - 4.1 –血型糖蛋白复合物； 3) 双分子层和收缩蛋白间的连接。 临床特点 据报道，存在无症状的携带者状态。 血管外溶血。 严重感染、中毒、过敏反应时可呈急性血管外溶血。 贫血达严重程度，出现溶血危象（急性AA表现 2/3成年发病，贫血、脾大、黄疸 遗传性椭圆形红细胞增多症 （一）发病机制 最常见为α或β血影蛋白突变 收缩蛋白结构有缺陷，四聚体结构不能形成。 隐匿型 溶血代偿型 溶血性贫血型 实验室检查 （一）确定贫血 Hb 61g/L~正常下限，RBC 2.5×1012/L， Hct与Hb有相关性。 贫血分类 MCV轻度下降或正常，MCHC增高，RDW正常——遗球 MCV轻度下降或正常，MCHC 正常，RDW升高——遗椭 确定溶血的检查 1. RBC寿命 2. 网织红细胞 3. LD活性 * 游离Hb,结合珠蛋白测定 * 再选脾B超 血涂片 球形——球形红细胞（直径≤6μm，厚度≥2.5μm）20%（有价值）10%（可疑） 椭形——椭形红细胞（短/长径0.78，长径8~12μm，短径5μm，最小可达1.6μm）, 25~30%有价值 中晚幼红、嗜多色性RBC可见。 原 卟 啉 胆 红 素 未 结 合 胆 红 素 胆 红 素 葡 萄 糖 醛 酸 甙 三、脾脏在溶贫时的作用 （一）破坏作用：是破坏正常衰老和缺陷RBC的主要场所。 脾结构： 白髓 脾脏 脾窦：由内皮细胞组成， 内皮细胞之间有小孔， 红髓 直径为0.5~3μm 脾索：内有大量淋巴细胞和吞噬细胞。 脾内葡萄糖浓度、氧分压、pH值低，血流缓慢。 衰老红细胞阻留在脾内，更加重葡萄糖的消耗，造成pH低、缺氧的非生理性环境，促进RBC脆性升高，易被吞噬。 （二）髓外造血作用 溶贫时，脾参与造血，故有脾肿大 四、溶血后发生的病生变化 血红蛋白大量分解变化 红细胞异常反应 红细胞代偿性增生 游离血红蛋白↑ 肾 血红蛋白(+) 血 卟啉、铁、珠蛋白 高铁血红蛋白、 含铁 血红素 沉积 管 +结合珠 含铁血黄素(+) 内 蛋白↓ 溶 血红素结合蛋白+高铁血红素+白蛋白 血 复合物 红细胞 复合物 高铁血红白蛋白(+) 破坏增多 血 管 外 溶 血 血红素、珠蛋白 间接↑ 肝 直接胆红素 肠 尿胆元↑