眼耳鼻喉口腔科学 耳聋及其防治 耳鼻咽喉科-耳部疾病-耳聋及其防治.ppt

听神经病变—听神经病典型病例（Auditory neuropathy） 患者、男、14岁 双耳听力进行性下降半年，言语识别率差 听神经病为病因不明、以低频听力下降为主的双耳感音神经性聋，听性脑干诱发电位引不出，而诱发性耳声发射正常的一种耳聋。 传导性聋骨导Carhart切迹 耳硬化症是原发于骨迷路的局灶性、以骨海绵样变性为病理特征的内耳疾病，病变累及镫骨底板及环韧带时临床表现为传导性聋。 患者，女，40岁，因双耳听力进行性下降2年入院，双鼓膜菲薄，鼓室内壁可见透红区（ Schwartze征阳性），鼓膜活动度差，纯音测听呈传导性聋，声导抗As型鼓室导抗图。 传导性耳聋的诊断 病史： 了解发病时间、原因等 专科检查： 部位、范围、程度等 听功能检查： 包括音叉检查、纯音测听、声导抗等，了解性质和程度 影像检查： 包括CT、MRI等，了解病变的部位和范围 传导性耳聋的治疗 绝大部分传导性耳聋可以通过手术提高或恢复听力，手术包括外耳道成形术、鼓膜修补术、听骨链重建术等。 佩戴助听器也可以提高听力 感音神经性耳聋（Sensorineural Hearing Loss） 因螺旋器毛细胞、听神经、听觉传导径路或各级神经元受损，导致声音的感受与神经冲动传递障碍以及皮层功能缺如者 AC和BC25dBHL AC-BC10dBHL 感音神经性聋病因分类 先天性聋： 出生或出生后不久就已存在的耳聋 老年性聋： 人体老化过程在听觉器官中的表现 传染病源性聋： 各种传染病产生或并发的感音神经性耳聋 全身系统疾病引起的耳聋： 耳毒性聋： 某些药物或化学制品所致的耳聋 创伤性聋： 创伤所致的感音神经性耳聋 特发性突聋： 指不明原因突然发生的感音神经性耳聋 自身免疫性聋： 与自身免疫有关的感音神经性耳聋 其他： 包括梅尼埃病、小脑桥脑角病变、多发性硬化症等 感音神经性聋诊断和鉴别诊断 病史： 了解发病时间、原因、程度 听功能检查： 听力障碍性质和程度 前庭功能检查： 有否前庭功能损害 影像学： 先天性聋，创伤性聋意义较大 全身检查： 有否全身疾病 感音神经性聋诊断流程 确定耳聋的性质和程度 纯音测听 病史、常规检查 是否存在听力障碍 确定感音神经性聋的病因 进一步检查 听功能 前庭功能 影像检查 全身检查 治 疗 感音神经性聋纯音测听结果 AC和BC25dBHL AC-BC≤10dBHL 缓绛型 渐升型 切迹型 耳蜗病变—耳毒性聋典型病例 患儿，女，3岁。因发现听力差、言语障碍一年余来诊。 出生时曾行听力筛查为通过，1岁前对言语声反应灵敏。 1岁半时因“发热”在私人诊所用过“庆大霉素”,后父母发现小儿听力渐差。 （ ototoxic deafness ） 小儿游戏测听 耳声发射 脑干诱发电位 蜗后病变—听神经瘤典型病例（Acoustic neuroma） 患者，女性，37岁，因右耳鸣伴听力下降6月余，加重3月入院。纯音测听示右耳重度感音神经性聋、ABRⅠ波存在、Ⅴ波消失，CT右侧内听道扩大，MRI右侧听神经瘤，经迷路听神经瘤摘除术。 术前耳颞CT 术前MRI 术前ABR 术前ABR 术前ABR 术中所见 术中所见 术后MRI Hearing loss and its prevention and treatment 第一节听力障碍概论 何谓耳聋 耳聋（hearing loss）: 听觉系统中的任何功能异常，致使不同程度的听力损失者 重听（hard of hearing）: 指听力损失轻者 聋（deafness）: 指影响社交者 耳聋发病情况 全球有不同程度的听觉障碍人数占总人口的7～10% ，其中轻度：7亿，≥中度: 2.5亿；随着人口老年化，老年性感音神经性耳聋患者增加 听觉障碍居残疾之首（34%） 我国听力语言残疾者2700余万人（2006年） 新生聋儿的发生率为1‰，每年以2～4万的数量增加 受耳聋困扰的名人 贝多芬 海伦 凯勒 千手观音 耳聋分级 语频听阈26～40dB：轻度聋 语频听阈41～55dB：中度聋 语频听阈56～70dB：中重度聋 语频听阈71～90dB：重度聋 语频听阈≥91dB：极重度聋、全聋 言语频率听阈平均值以500Hz、1000Hz、2000Hz三个频率的均值计算 耳聋分类 按病变性质： 器质性聋/功能性聋 按发病年龄： 先天性聋/后天性聋 按发病特点： 突发性/进行性/波动性 按病变部位： 传导性聋（Conductive Hearing Loss） 感音神经性聋（Sensorineural Hearing Loss） 混合性聋（Mixed Hearing Loss） 外中耳传音扩音功能 外中内耳的解剖关系 外耳道 耳廓 咽鼓管咽口 峡部 软骨部 骨部 鼓膜 耳蜗 前庭 半规管 镫骨 砧骨 锤骨