脑淀粉样血管病参考精品.ppt

脑淀粉样血管病 (cerebral amyloid angiopathy, CAA) angang2000@ 、概述 1、淀粉样物质沉积在脑内血管导致症状性脑血管功能障 碍的一种疾病。临床特征以痴呆、精神症状、反复和/或 多发性脑叶出血为主要表现 病理特点为大脑皮质及软脑膜的小血管壁内的中层和 弹力层有淀粉样物质沉着,从而导致血管壁坏死、出血 ■3、CAA已成为老年人原发性、非外伤性、非高血压性脑出 血的常见原因之一,其发病率随年龄增长而有上升趋势 目前已日渐受到重视 、流行病学 1、尸检的研究结果,随着年龄的增长,CAA的发病率急 剧上升。在60~69岁的人群中,CAA患者占4.7%~9%, 但在高于90岁的人群中,升高至43%~58% 2、在大于55岁脑叶出血及原因不明脑出血进行病理检查 其中74%(28/38)的患者患有CAA。男女性别在CAA 发病中无差别约为6:5。 病因和发病机制 1、病因尚不清楚,可能与遗传、感染、免疫有关。有关 的危险因素可能为:高龄、 ApoE2和E4、 Alzheime病 ■显性遗传的CAA相关脑出血已发现数个有所联系基因突变 位置,突变发生在Aβ的遗传编码及蛋白酶抑制剂组胺酸C 的基因上 散发型CAA有一个基因标记物即ApoE基因型,已作为遗 传性危险因素和疾病标记物。 apoE4等位基因似乎可加重Aβ在血管壁沉积。 apoE2 等位基因是淀粉样沉积血管出血的危险因素。 病因和发病机制 2、发生脑出血的危险因素可能为:颅内出血家族史、经 常饮酒、缺血性卒中史及血清低胆固醇等 ■3、髙血压是否增加CAA相关的脑出血的风险,仍不清楚 脑叶出血患者的高血压倾向总是较低 ■4、抗凝剂(如华法令)及溶栓药(rtPA)使用是危险因 素。抗凝或溶栓时并发脑出血,其部位通常在脑叶且可能 是多发出血 病因和发病机制 5、CAA的血管淀粉样物质与AD斑块淀粉样物质的主要成分 都是β淀粉样肽(Aβ)。有观点认为:淀粉样物质沉积 在脑血管引起CA,沉积在脑组织引起AD,CAA和AD的关系 尚待研究 ■6、Aβ不仅沉积在脑血管,也沉积在软脑膜、脑皮质、皮 质下白质,但不沉积于脑外组织。所以CAA不是全身性系 统性淀粉样变的一部分 7、脑组织退行性变和炎性浸润时,脑血管壁通透性改变 血清中淀粉样物质沉积在血管壁,导致脑淀粉样血管病。 四、病理 1、CAA本身的病理改变 肉眼所见:脑体积缩小,皮层萎缩,脑重量减轻。 镜检所见:淀粉样物质呈β状皱纸样及刚果红染色强阳性 沉积在脑皮质、软脑膜和小脑的小、中型动脉壁的中层和 外膜。 CA的大脑皮层内可同时存在老年斑(SP)和神经纤维缠 结(NFT)及神细胞脱落,三者出现部位和量缺乏相互关 系 四、病理 妹构粒上矢状宴内皮硬瞑硬 软膜 网膜下控 CA淀粉样物质沉积在动脉壁e 血管周隙 AD老年斑淀粉样物质沉积) 皮层动脉星形质细胞毛组血首 四、病理 红色斑点为淀粉样蛋白在血管壁沉积 四、病理 ■2、CAA并发脑血管病变的病理改变 1脑出血 最初淀粉样物质出现在血管中膜和外膜平滑肌细胞周围的 基底膜,随后平滑肌细胞进行性减少,血管结构严重破坏, 形成典型的“双桶征”,出现纤维素样坏死、局部血管壁 断裂以及微动脉瘤形成,容易出现反复的血管泄露形成微 出血或明显出血