氨基酸代谢特点与要求.ppt

;一、机体蛋白质的作用 二、蛋白质的消化吸收 三、氨基酸的分解代谢 四、一碳单位与AA代谢（自学） 五、氨基酸与生物活性物质 ;1、维持组织细胞的生长，更新和修补;总氮平衡： 摄入氮=排出氮 蛋白质分解与合成处于平衡，如成人；;2、蛋白质的需要量;取决于其含必需氨基酸种类及比例的多少; 氮的保留量 BV= ????? ?100% 氮的吸收量;*;（一）蛋白质的消化;酶原的激活; 胰蛋白酶原 ;肠粘膜细胞;1、主要部位：小肠;机体对外源性蛋白的消化作用;食物蛋白;（一）;;L-氨基酸氧化酶（活性低，肝、肾脏） ; L-谷氨酸脱氢酶; 转氨酶催化，α-氨基酸的氨基转移到α-酮酸的酮基碳原子上，原来的α-氨基酸生成相应的α-酮酸，而原来的α-酮酸则形成了相应的α-氨基酸——转氨基作用或氨基移换作用。;*; α-氨基酸1;特点：;谷丙转氨酶（GPT）; 谷草转氨酶(GOT);*;*;转氨基、氧化脱氨基作用联合进行;(1)转氨E－谷氨酸脱氢E的联合脱氨作用(肝、肾）;（2）转氨E－嘌呤核苷酸循环联合脱氨作用 （心肌、骨骼肌、脑）;（二）脱羧基作用;（2）Ser的脱羧;(3) Lys、鸟氨酸的脱羧;2、羟化脱羧基作用;2. His→组胺，降低血压;（三）AA分解产物的代谢;（1）重新利用：合成AA、NA （2）酰胺贮存： Gln，Asn（高等植物） （3）排出体外 排氨动物：水生动物 排尿素动物：陆生脊椎动物 排尿酸动物：鸟类、爬虫类;合成AA;生成酰胺;（2）毒性;丙氨酸 葡萄糖循环; 谷氨酰胺的运氨作用 中性无毒，易透过细胞膜，氨的主要运输、储存形式;谷氨酰胺;（4）尿素循环;（NH3 ）;① 氨甲酰磷酸的生成(限速步骤）;② 合成瓜氨酸（鸟氨酸转氨甲酰酶）;③ 合成精氨琥珀酸（精氨琥珀酸合成酶）;④ 精氨琥珀酸裂解→精氨酸、延胡索酸（精氨琥珀酸裂解酶）;⑤ 精氨酸水解→鸟氨酸、尿素;主要器官：肝脏（线粒体、胞浆）;生成一分子尿素：消耗4个高能磷酸键 两个NH4+：游离氨、Asp CO2：TCA循环 2个AA（尿素循环）形成1分子尿素，净生成1个ATP 脱氨：1个NADH 延胡索酸→Asp：1个NADH;尿素循环与TCA的关系：;2、α－酮酸的代谢;*;氨基酸的类型;*;3、CO2的代谢;4、??的代谢;甲基（-CH3） 亚甲基（-CH2-） 次甲基（=CH-） 甲酰基（-CHO） 亚氨甲基（-CH=NH）;蝶呤+对氨基苯甲酸+L-谷氨酸 二氢叶酸;4、来源与转变;参与嘌呤、嘧啶核苷酸及蛋氨酸等的合成。;*;五、氨基酸与生物活性物质;*;3、Trp与5-羟色胺及吲哚乙酸;4、肌酸和磷酸肌酸（Arg、Gly、Met）;7、Glu与r-氨基丁酸;氨基酸代谢缺陷症;苯丙酮尿症（phenylketonuria, 简称PKU） 患者肝脏中缺乏苯丙氨酸羟化酶，使得食物中的苯丙氨酸无法转化为酪氨酸，结果导致大脑内苯丙氨酸聚集，经转氨酶的作用转化为苯丙酮酸，从而影响患者的大脑发育，引起智力障碍和癫痫，并使患者出现皮肤白化、头发变黄、尿液有鼠臭味等症状。其发病率随地区和种族而异，美国约为1/14000，日本1/60000，中国1/16500。 尿黑酸症（alcaptonuria）： 　由于先天性尿黑酸氧化酶缺乏，因而由酪氨酸分解而来的尿黑酸不能进一步分解为乙酰乙酸，致使过多的尿黑酸由尿排出，并在空气中氧化为黑色。酪氨酸可在酪氨酸转氨酶的催化下,生成对羟苯丙酮酸,再生成尿黑酸后,进一步转变成乙酰乙酸和延胡索酸,二者分别参加糖代谢和脂代谢.如果缺乏尿黑酸氧化酶,尿黑酸不能氧化而自尿中排出,使尿液呈黑色,故称尿黑酸症,这也是先天性代谢缺陷症但预后好,不影响寿命. ;白化病(albinism)由于先天性缺乏酪氨酸酶，或酪氨酸酶功能减退，黑色素合成发生障碍所导致的遗传性白斑病。这类病人通常是全身皮肤、毛发、眼睛缺乏黑色素，因此表现为眼睛视网膜五色素，虹膜和瞳孔呈现淡粉色，怕光，看东西时总是眯着眼睛。皮肤、眉毛、头发及其他体毛都呈白色或白里带黄。人们将这类病人俗称为“羊白头”。;槭糖尿病(maple syrup urine disease) 在人体中主要支链氨基酸有亮氨酸、异亮氨酸和缬氨酸。这些支链氨基酸在人体中不能合成，主要从饮食中摄入。像其他氨基酸一样，支链氨基酸可作为蛋白质合成的成分，也可被代谢而产生能量。亮氨酸、异亮氨酸和缬氨酸在降解代谢过程中分别产生α-酮异乙酸，α-酮-1-甲基戊酸和α-酮异戊酸。这3种酮酸进一步代谢则需要BCKD复合物的参与，如果BCKD活