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第六节幼年特发性关节炎 幼年特发性关节炎
(juvenile idiopathic arthritis, JIA)是儿童时期常见的风湿性疾病,
以慢性关节滑膜炎为主要特征,伴全身多脏器功能损害,是小
儿时期残疾或失明的重要原因。该病命名繁多,如幼年类风湿
关节炎 (juvenile rheumatoid arthritis, JIA)、Still 病、幼年慢性关
节 炎 ()、幼年型关节炎 (,JA)等。为了便于国际间协作 juvenile
chronic arthritis JCA juvenile arthritis 组对这类疾病的遗传学、流行
病学、转归和治疗方案实施等方面进行研究, 2001 年国际风湿
病学会联盟 (ILAR)儿科常委专家会议将 “儿童时期 (16 岁以下 )不
明原因关节肿胀、疼痛持续 6 周以上者 ”,命名为幼年特发,性
关节 ’炎(JIA)。各地分类比较见表 9-7。 【病因和发病机制】
病因至今尚不明确,可能与多种因素有关 1.感染因素 虽有许多
关于细菌 (链球菌、耶尔森菌、志贺菌、空肠弯曲菌和沙门菌属
等)、病毒 (细小病毒 B19、风疹和 EB 病毒等 )、支原体和衣原体感染与本病有关的报道,但都不能证实是诱导本病的直接原因。
2.遗传因素 很多资料证实 JRA具有遗传学背景,研究最多的
是人类白细胞抗原 (HLA),具有 HLA-DR4(特别是 DRl*0401)、
DR8(特别是 DRBl*0801)和 DR5(特别是 DRl*1104)位点者是 JRA
的易发病人群。其他与 JRA 发病有关的 HLA 位点为 HLA—DR6,
HLA—A2 等。也发现一些 HLA位点与抗 JRA发病有关。 3.免疫
学因素 有许多研究证实 JIA为自身免疫性疾病: ① 部分病
儿血清和关节滑膜液中存在类风湿因子 (RF,抗变性 IgG 抗体 )和
抗核抗体 (ANA)等自身抗体; ② 关节滑膜液中有 IgG 包涵体和类风湿因子的吞噬细胞 (RAC,类风湿性关节炎细胞 ); ③ 血清
IgG、IgM 和 IgA
上升; ④ 外周血 CD4+T 细胞克隆扩增; ⑤ 血炎症性细胞因子
明显增高。 综上所述, JIA的发病机制可能为 :各种感染性微
生物的特殊成分作为外来抗原,作用于具有遗传学背景的人群,激活免疫细胞,通过直接损伤或分泌细胞因子、自身抗体触发异常免疫反应,引起自身组织的损害和变性。尤其是某些细菌、病毒的特殊成分 (如 HSP)可作为超抗原,直接与具有特殊可变区
β链(v β)结构的 T 细胞受体 (TCR)结合而激活 T 细胞,激发免疫损伤。自身组织变性成分 (内源性抗原 ),如变性 IgG 或变性的胶原
蛋白,也可作为抗原引发针对自身组织成分的免疫反应,进一
步加重免疫损伤。
[ JIA 的分类及临床表现 ]
幼年特发性关节炎
分类及各型幼年特发性关节炎的定义、临床特点
(1)全身型关节
炎(systemic, JIA):任何年龄皆可发病,但大部分起病于
5岁以前:
1)定义 :每日发热至少 2 周以上,伴有关节炎,同时伴随以下
2)
~5)项中的一项或更多症状。
2)
短暂的、非固定的红斑样皮
疹。
3)淋巴结肿大。
4)肝脾肿大。
5)浆膜炎 :如胸膜
炎及心包炎。
6)应排除下列情况 : ① 银屑病患者; ② 8
岁以
上 HLA-B27 阳性的男性关节炎患儿;
③ 家族史中一级亲属有
HLA-B27 相关的疾病 (强直性脊柱炎、与附着点炎症相关的关节
炎、急性前葡萄膜炎或骸骼关节炎;
④ 两次举风湿因子阳性,
两次间隔为 3 个月。 本型的发热呈弛张高热,每天体温波动
在 36~40℃之间,其皮疹特点为随体温升降而出现或消退 ·关节
症状主要是关节痛或关节炎,发生率在 80%以上,为多关节炎
或少关节炎,常在发热时加剧,热退后减轻或缓解。关节症状
既可首发,又可在急性发病数月或数年后才出现。部分有神经
系统症状。 ( 2)多关节型 :类风湿因子阴性 (polyarticular JIA , RF
negative ) 1) 定义:发热最初 6 个月有 5 个关节受累,类风湿
因子阴性。 2)应排除下列情况 : ① 银屑病患者; ②8 岁以上
HLA-B27 阳性的男性关节炎患儿; ③ 家族史中一级亲属有 HLA-
B27 相关的疾病 (强直性脊柱炎、与附着点炎症相关的关节炎、
急性前葡萄膜炎或版骼关节炎 ); ④ 两次类风湿因子阴性,两次
间隔为 3 个月; ⑤ 全身型 JIA 。 本型任何年龄都可起病,但
起病有两个高峰,即 I~3 岁和 8~10 岁,女孩多见受累关节
≥5个,多为对称性,大小关节均可受累。颞颌关节受累时可致
张口困难、小领畸形
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