研究生课件--超微结构第二章 细胞外基质和细胞膜.ppt

第一节 细胞外基质（间质） 一、细胞外基质概述 组织：细胞和细胞间质组成 间质 ：纤维和基质 二、纤维（collagen) 1、分类： 胶原纤维 网状纤维 弹性纤维 2、光镜结构：（见表） 种类 胶原纤维 弹性纤维 网状纤维 性状 直径1—20um,条索状 较细，有分支， 最细，分支多 波浪式走行。 直径0.2~1um。 互连成网。 颜色 生活状态下呈白色， 生活状态下呈黄色 H.E不显色 H.E呈粉红色。 染色后呈紫兰色， 具嗜银性。 电镜 明暗相间的周期性 无周期性横纹 有周期性横纹， 及组 横纹，周期64纳米，由弹性蛋白构成。 表面覆有粘蛋白。成 由胶原蛋白构成。 分布 肌腱、韧带、L C T 椎间盘、弹性软骨。基膜、器官支架。 功能 韧性大，抗拉力。 弹性大。 支架。 4、分子结构： 基本的单位为由三条α 多肽链构成的三股螺旋结构，均有重复的Gly-X-Y序列构成，其中Gly为甘氨酸，X为脯氨酸，Y位为任一氨基酸残基。 5、合成胶原的细胞 成纤维细胞、软骨细胞、成骨细胞及其某些上皮细胞合成并分泌到细胞外 5、胶原与疾病 病因：①胶原在体内的合成和降解的平衡发生紊乱。②胶原分子的结构异常。 ③组织中各种类型胶原的比例失常。④胶原分子在组织中组装成胶原纤维发生障碍或胶原与基质中其他大分子铰链发生异常。 三、非胶原糖蛋白 在细胞外基质中除胶原及弹性蛋白外，还有一大类重要的蛋白质成分—非胶原糖蛋白(noncollagen glycoprotein),也称非胶原粘合蛋白(noncollagen adhesive protein)，已发现数十种。它们都是多功能大分子，具有分别与细胞及细胞外其它成分结合的多个结构域，是细胞外基质成分的组织者，对细胞的存活、形状、粘着、铺展、迁移、增殖、分化有直接影响。此处着重介绍其中几种主要成员。 （一）纤维粘连蛋白（fibronection，FN） 1．存在形式 纤粘连蛋白普遍存在于动物界。体内的分布十分广泛，有三种存在形式： ①血浆纤粘连蛋白，为可溶性的二聚体，存在于血浆及体液中，参与血凝、创伤愈合，增强吞噬细胞功能。②细胞表面纤粘连蛋白，为附着在细胞表面的不溶性寡聚体，在成纤维细胞表面呈纤维状，与胞内肌动蛋白丝的走行一致。二者在组装上互相制约。③基质纤粘连蛋白，为高度难溶的纤维形多聚体，存在于细胞外基质中，包括细胞间质及某些基膜。 2、纤维粘连蛋白的分子结构 为高分子糖蛋白 3、纤维粘连蛋白的合成 血浆中的纤粘连蛋白主要来自于肝实质细胞，可能少量来自于血管内皮细胞。 细胞表面和细胞外基质纤粘连蛋白主要由间质细胞产生，例如成纤维细胞、成软骨细胞、星形胶质细胞、神经鞘细胞、血管内皮细胞、巨噬细胞、多形核白细胞等。 4．纤粘连蛋白的功能 纤粘连蛋白与细胞粘附及细胞的迁移有关，它与其相应的受体整合素（integrin）分子之间的相互作用是细胞粘附与迁移和调节的中心环节，因而在胚胎发育、组织形成、损伤的修复和肿瘤细胞的浸润过程中发挥着重要作用。此外，纤粘连蛋白也参与细胞周围基质的形成过程，是一种重要的具有多种生物学作用的细胞外基质蛋白。 5、纤粘连蛋白与疾病 一些动物实验表明肾小球肾炎的发生与血浆、组织中的纤粘连蛋白有关。肾小球基膜中含有大量纤粘连蛋白。DNA、金黄色葡萄球菌、链球菌、胶原、纤维蛋白的降解产物，可直接地或以免疫复合物的形式，通过与纤粘连蛋白结合而沉积于肾小球，引起肾小球肾炎。 （二）层粘连蛋白（laminin） 1、分布：基膜的主要成分，也是胚胎发育中最早出现的细胞外基质成分。 3、功能：是基膜的主要成分，可以与Ⅳ型胶原、黏结蛋白和硫酸乙酰肝素结合，对于基膜的构成和功能有重要的意义。 3．层粘连蛋白与疾病 糖尿病具有广泛的基膜改变，肾小球基膜中层粘连蛋白的含量减低，而血清中出现基膜的降解产物。在链球菌感染后的肾小球肾炎及锥虫病患者血中出现抗层粘连蛋白抗体，而引起自身免疫反应，导致某些器官的基膜损害。在扩张性心肌病与心肌炎患者中也能检测到层粘连蛋白的自身抗体。在酒精中毒性肝病、进行性全身硬化症、某些恶性肿瘤患者的血清中发现层粘连蛋白或其P1片段的水平升高。 层粘连蛋白在促进肿瘤细胞的粘附、生长与转移中的作用引起人们的关注，并已有不少研究，且进展很快。 三基质 1.蛋白多糖： 蛋白质 糖胺多糖： 透明质酸、硫酸软骨素、